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難治頻回部分発作重積型急性脳炎の原因はわかっていません。現時点では、ウイルスなどの異物に対してはたらく体の免疫反応が関係して脳に炎症が生じると考えられています。また、病気が遺伝する可能性は通常ないと考えられています。しかし、遺伝子や感染症も含め原因については解明されていない点が多く、研究が続けられています。(2018年5月時点)
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