概要
難治頻回部分発作重積型急性脳炎とは、発熱に伴いけいれん発作を繰り返す指定難病、小児慢性特定疾病のひとつです。けいれん発作の頻度は1〜2週間程でピークに達し、その後も数か月にわたってけいれん発作が持続します。けいれんを止める効果のある抗てんかん薬を使用しても発作を止めることが難しい点が特徴です。
この病気は、幼児期から学童期の子どもに起こりやすいといわれています。また、男女ともに発症する可能性があります。
原因
難治頻回部分発作重積型急性脳炎の原因はわかっていません。現時点では、ウイルスなどの異物に対してはたらく体の免疫反応が関係して脳に炎症が生じると考えられています。また、病気が遺伝する可能性は通常ないと考えられています。しかし、遺伝子や感染症も含め原因については解明されていない点が多く、研究が続けられています。(2018年5月時点)
症状
病気を発症して間もない急性期では、発熱の数日後から、1日に数10回〜数100回のけいれん発作を繰り返します。けいれんは、顔面など上半身で起こることが多いです。けいれん発作が起こっているとき、多くの場合、患者さんは意識を失っています。
けいれん発作の頻度は1〜2週間程でピークに達します。しかしその後も、数週間〜数か月間、頻回なけいれん発作が持続します。急性期を過ぎた慢性期でも、急性期ほど頻回ではありませんが、けいれん発作を繰り返します。知能の低下や手足の麻痺が現れることもあります。
検査・診断
発熱とけいれん症状の確認
難治頻回部分発作重積型急性脳炎を診断するための診療では、主に発熱とけいれんの症状が確認されます。発熱の数日後から顔面や上半身を中心としたけいれん発作が起こり、1日に数10回~数100回と頻回に繰り返すことが特徴です。
さらに、けいれん発作を止めるために通常の量の抗てんかん薬を注射しても効果がなければ、この病気が疑われます。
似ている病気との鑑別
血液や脳脊髄液の検査、脳波の測定やMRIなどの検査が行われます。検査を通して似ている他の病気と鑑別した上で、この病気と診断されます。
治療
難治頻回部分発作重積型急性脳炎では、主にけいれん発作を強力に抑える治療が行われます。
抗てんかん薬による治療
急性期には、大量の抗てんかん薬を静脈に注射する治療が行われます。治療は集中治療室で全身を管理しながら行われます。副作用や知能への影響を考慮し、けいれん発作が一旦止まった後は薬の量は徐々に減らされていきます。
けいれん発作が落ち着いたら、飲み薬による治療が行われることが多いです。慢性期には、多種類の抗てんかん薬の中から、患者さんそれぞれに効果のある薬を探しながら使用されます。
ケトン食療法の導入
けいれん発作を抑えるためにケトン食療法が行われることがあります。ケトン食療法とは、食事のなかで糖質や炭水化物を減らし、主に脂肪でエネルギーを補給する治療法です。このケトン食療法には、けいれんを抑える強い効果があることがわかっています。
医師の方へ
難治頻回部分発作重積型急性脳炎の詳細や論文等の医師向け情報を、Medical Note Expertにて調べることができます。
「難治頻回部分発作重積型急性脳炎」を登録すると、新着の情報をお知らせします
「難治頻回部分発作重積型急性脳炎」に関連する記事
関連の医療相談が10件あります
騒音性難聴と耳鳴り
1年くらい前から耳鳴りがきになり耳鼻科を受診したら騒音性難聴とのことでした。その後テレビがついていたり雑音があると会話が聞き取りにくく、仕事中どうしてもなんかしら雑音があるため聞き取りにくく聞き返すことが増えてこまっています。時々耳抜きができないような詰まった感じがすることも増えました… 加味帰脾湯という薬を処方されましたが改善しません… ほかの病院を受診してみるべきですか? あと、耳の感じはとても説明しにくいです。症状を伝えるのになにかアドバイスあったらおしえてほしいです…
喉が痛痒い
先々週の木曜より喉の痛みがあり、翌金曜に耳鼻科を受診し扁桃炎と言われました。熱もなくから食べ物に対しての痛みはありませんでした、ヒリヒリする感じでした。抗生物質や炎症を抑える薬を処方されだいぶ良くなったのですが10日たった今でも喉が痛いような痒いような、スッキリしない状態です。 再度耳鼻科受診した方がいいでしょうか。 今回はないのですがたまに喉がカーっと熱くなるような感じもあり、違う病気もあるのか心配です。
急性扁桃炎
耳鼻咽喉科にて3日前に急性扁桃炎と診断され唾を飲み込むだけでも激痛の日々を過ごしています! 激痛だけならまだ良いのですが夜になると後鼻漏で溺れたような感覚で15分おきに目が覚めてしまう状況です! 食事も取れず、睡眠も取れずとこのままだと、仕事に生活に多大な支障が出ると思い入院か何がした方が良いのか?と考えております! 何か良いアドバイスあれば宜しくお願いします!
高齢(88歳)の母が急性心不全と診断されペースメーカーは最善の治療方法か
88歳の母が10日前より足のむくみ、脈拍数が38となり急性心不全と診断されました。心臓肥大、肺に水が溜まっている状態でした。5日前から入院し一時的なペースメーカーを装着し今は足のむくみもなくなり落ち着いている状態です。 医師から8/24に本格的なペースメーカーを埋め込む手術を勧められています。高齢者にとっては一般的な治療方法なのでしょうか?最善の治療方法なのかどうかご教示下さい。どんなリスクがあるかも教えて頂けるとありがたいです。宜しくお願い致します
※医療相談は、月額432円(消費税込)で提供しております。有料会員登録で月に何度でも相談可能です。