概要
アミロイド肝とは、アミロイドと呼ばれる異常物質が肝臓に蓄積した状態のことを指します。心臓や腎臓などにもアミロイドの沈着がみられることがあります。
アミロイド肝では、肝臓の腫れや倦怠感、食欲低下などの症状がみられることがあります。発症した場合には、対症療法に加えてアミロイドが形成される原因疾患に対する治療が行われます。
原因
アミロイドとはナイロンに似た線維状の異常蛋白質のことを指します。
このアミロイドは、関節リウマチや結核、家族性地中海熱など、慢性的な炎症に関連して大量に形成され、肝臓に蓄積することがあります。多発性骨髄腫と呼ばれる血液腫瘍の合併症として、アミロイド肝が生じることもあります。
全身性アミロイドーシスでは、アミロイドの沈着が肝臓だけでなく心臓や腎臓など全身各所にみられることがあります。
症状
アミロイドが肝臓に蓄積することで肝臓が大きくなり、お腹の腫れとして認識されることがあります。
また、血液検査にて肝機能障害を指摘されることもあります。全身倦怠感や食欲不振などの自覚症状を伴うこともあります。
全身性アミロイドーシスである場合には、アミロイドが沈着する臓器に応じて、不整脈や動悸、腎機能障害、しびれ、感覚低下などを生じることがあります。
検査・診断
肝臓の機能を評価するための血液検査(ASTやALT、コリンエステラーゼ、γGTP、アルブミンなど)を行います。
また、肝臓に生じた形態学的な変化を評価するために、超音波検査やCT検査、MRI検査、肝シンチグラムなどの画像検査を行います。
アミロイドが肝臓に蓄積していることを直接的に確認するために肝臓の一部を採取して顕微鏡で観察したり、原因となる疾患を特定するために血液検査や尿検査、骨髄検査などを行ったりすることもあります。
治療
肝機能障害に対する対症療法(肝庇護薬の投与など)が検討されます。
アミロイド肝の発症に関節リウマチや結核、多発性骨髄腫などが関与している場合には、疾患に応じてステロイドや抗結核薬による治療、化学療法などが行われます。
全身性アミロイドーシスである場合には、肝臓以外の臓器障害に対する対症療法も検討されます。
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