ガラクトース血症

治療

乳糖やガラクトースの除去または制限を行う食事療法が治療の基本です。

I型ではできるだけ速やかに乳糖除去を開始し、生涯にわたって厳格に食事療法を行う必要があります。外来の際にGal-1-Pが5mg/dL以下になるようコントロールします。

II型では白内障を改善させる、あるいは発症を予防するために早急に乳糖除去を行います。外来の際にGalが1mg/dL以下になるようコントロールします。コントロールがよく白内障を発症していない場合は、乳製品以外の乳糖除去は緩和される場合もあります。

III型の末梢型は治療の必要はありません。

IV型は乳児期以降に乳糖制限が不要になる場合があるほか、幼児期に発見された患者の中には乳糖制限が必要ではない患者もいます。2018年に発見された病型であり、治療方針の確立が今後の課題です。

乳糖を含まないミルクは、医師がガラクトース除去の特殊ミルクを事務局に申請して使用するか、入手までに時間がかかる場合は市販品を使用します。

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