クッシング病

概要

クッシング病とは、副腎皮質ステロイドホルモンの1つである“コルチゾール”というホルモンが過剰に分泌される病気です。顔に脂肪がつく満月様顔貌という症状をはじめ、高血圧、糖尿病、骨粗しょう症など全身にさまざまな症状が現れます。

コルチゾールの産生量は、脳の下垂体という組織から分泌される“ACTH”というホルモンで厳重に調整されていますが、下垂体に腫瘍ができることでACTHが過剰に産生され、クッシング病を発症すると考えられています。

クッシング病は未治療のまま放置すると命に関わることもあるため、適切な治療を受けることがとても重要です。

原因

クッシング病は、副腎皮質ステロイドホルモンの1つであるコルチゾールというホルモンが過剰に分泌されることで発症します。

副腎から産生されるコルチゾールの分泌量は、脳によって厳重に調整されています。脳には視床下部と下垂体と呼ばれる部位があり、それぞれから“CRH”、“ACTH”というホルモンが分泌されています。CRHはACTHの分泌を促すホルモンであり、ACTHはさらにコルチゾールの分泌を促します。

下垂体に腺腫が生じると、ホルモン分泌作用を持つ腺腫が産生されることがあり、下垂体からのACTHが増加してコルチゾールが大量に分泌されます。しかし、下垂体腺腫が発生するのかについては明らかになっていません。

症状

クッシング病の症状として、中心性肥満という、手足のやせに比べて体幹に脂肪が多く付くような状態が挙げられます。顔にも脂肪がつきやすくなるため、満月様顔貌と呼ばれる見た目になるほか、肩周りに脂肪がつくことから、盛り上がった肩になることもあります。そのほか見た目でわかるものとしては、赤ら顔、顔のむくみ、ニキビ、多毛、お腹を中心とした赤い筋などがあります。

また、高血圧や糖尿病、高脂血症といった生活習慣病に関連した病態が現れるほか、骨の密度が低下することから骨粗しょう症を発症したり、精神的に落ち込む症状が現れたりすることもあります。

コルチゾールは免疫機能にも大きな影響を及ぼすホルモンであり、クッシング病が重症化すると免疫力が低下します。また、月経異常や不妊の原因になることもあります。

検査・診断

クッシング病と同様に、コルチゾールが上昇する原因にはさまざまなものがあります。コルチゾールが増加する状態すべてを包括して“クッシング症候群”といいます。

クッシング症候群では、血液検査でACTHやコルチゾールを測定するほか、尿検査でコルチゾールの値を測定することもあります。これらの検査はスクリーニング的なものであり、クッシング病またはそれ以外のものかをより詳細に検索するためには、“デキサメタゾン抑制試験”という検査が必要になります。この検査でも判断に迷う場合は、“選択的静脈血サンプリング”という検査が追加されることもあります。

またクッシング病では、下垂体の腺腫を同定するために頭部MRIが行われるほか、下垂体以外の部位にACTHを産生させる腫瘍が存在することがあるため、全身の臓器の状態を調べるCT検査が行われます。

治療

クッシング病の治療は、外科的な手術を行います。

手術の方法は“経蝶形骨洞(けいちょうけいこつどう)的下垂体腺腫摘出術”といい、鼻の穴から内視鏡や顕微鏡を使って蝶形骨洞と呼ばれる副鼻腔を経て腫瘍にたどりつき、腫瘍を摘出します。

ただしクッシング病を引き起こす下垂体腺腫は小さいことが多く、頭部MRIでも全貌が同定できないこともあります。そのため、手術後も再発するリスクがともないます。手術後に再発した場合は放射線療法を行うことがあるほか、下垂体を切り開いて原因腫瘍を探索する“探索手術”を行うこともあります。

手術や放射線治療後には下垂体機能低下症が続発することもあります。その場合には、不足しているホルモンの種類に応じて、適宜ホルモンの補充療法が行われます。

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