くっしんぐびょう

クッシング病

副腎・脾臓

目次

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概要

クッシング病とは、副腎皮質ステロイドホルモンのひとつであるコルチゾールというホルモンが過剰に分泌され、全身にさまざまな症状を生じる病気を指します。コルチゾールの産生量は脳に存在する下垂体と呼ばれる組織から分泌される「ACTH」というホルモンで厳重に調整されていますが、下垂体に腫瘍ができることからACTHが過剰に産生されることから発症する病気がクッシング病です。 クッシング病では見た目の問題だけでなく、高血圧や糖尿病、骨粗しょう症、感染症、うつなど全身に影響が生じるようになります。未治療のまま放置することで、生命の危機に陥ることもあり得る疾患であるため、適切な治療を受けることがとても重要な病気になります。

原因

クッシング病は、副腎皮質ステロイドホルモンのひとつであるコルチゾールというホルモンが過剰に分泌されることから発症する病気です。副腎から産生されるコルチゾールの分泌量は、脳によって厳重に調整がされています。脳には視床下部と下垂体と呼ばれる部位がありますが、それぞれから「CRH」、「ACTH」というホルモンが分泌されています。CRHはACTHの分泌を促すホルモンであり、ACTHはさらにコルチゾールの分泌を促します。 この一連の調節機構を、視床下部CRH-下垂体ACTH-副腎コルチゾール系と呼びますが、クッシング病は下垂体からのACTHが増加することを原因としてコルチゾールが大量に分泌される病気です。下垂体に腺腫が生じると、ときにホルモン分泌作用を持つ腺腫が産生されることがあります。クッシング病では、ACTHを産生する下垂体腺腫を原因として発症します。なお、なぜ下垂体腺腫が発生するのかについては明らかになっていません。 コルチゾールには血糖を上昇させる作用、血圧を上昇させる作用があります。コルチゾールは、ストレスホルモンとも呼ばれるものであり、種々のストレスに対応して体が働けるようにするために必要不可欠のホルモンです。したがって、こうした作用はストレスに対応するためには必須の反応です。 しかしながら、必要以上にコルチゾールが分泌されると、身体にとって悪影響を及ぼします。血糖が過剰に上昇すると糖尿病のリスクになりますし、血圧が過剰に上がると高血圧にあります。

症状

クッシング病の症状は、コルチゾールが過剰になることに関連する症状が引き起こされます。見た目からわかる症状として、中心性肥満と呼ばれるものがひとつの例として挙げることができます。中心性肥満では手足のやせに比して、体幹に脂肪が多く付くような状態になります。顔にも脂肪がつきやすく、満月様顔貌と呼ばれる見た目を呈するようになります。また、肩周りに脂肪がつくことから、水牛のような盛り上がった肩を示すようになります。そのほか見た目でわかるものとしては、赤ら顔、顔のむくみ、ニキビ、多毛、お腹を中心とした赤い筋などがあります。 クッシング病の症状は見た目以外にも認めることがあります。具体的には、高血圧や糖尿病、高脂血症といった生活習慣病に関連した病気をみることがありますが、こうした症状をきっかけとしてクッシング病を指摘されることがあります。また骨の密度が低下することから骨粗しょう症を発症することがあります。精神的に落ち込む症状をもあり、うつ病と間違われることもあります。コルチゾールは免疫機能にも大きな影響を及ぼすホルモンであり、クッシング病が重症化すると感染にも弱くなります。また、月経異常や不妊の原因になることもあります。

検査・診断

クッシング病と同様にコルチゾールが上昇する原因にはさまざまなものがあり、コルチゾールが増加する状態すべてを包括して「クッシング症候群」と呼びます。クッシング症候群では、血液検査にてACTHやコルチゾールを測定します。尿検査を行ってコルチゾールの値を測定することもあります。しかしこれら検査はスクリーニング的なものであり、クッシング病かもしくはそれ以外のものかをより詳細に検索するためには、「デキサメタゾン抑制試験」と呼ばれる検査が必要になります。この検査でも判断に迷う場合には、選択的静脈血サンプリングと呼ばれる検査が追加されることもあります。 またクッシング病では下垂体の腺腫を同定するために頭部MRIが行われます。なおクッシング症候群では、下垂体以外の部位にACTHを産生させる腫瘍が存在することがあるため全身臓器のCT検査が行われます。

治療

クッシング病の治療は、外科的な手術療法が治療の原則です。手術の方法は「経蝶形骨洞(けいちょうけいこつどう)的下垂体腺腫摘出術」で、鼻の穴から内視鏡や顕微鏡を使って蝶形骨洞と呼ばれる副鼻腔を経て腫瘍にたどりつき、摘出します。 ただしクッシング病を引き起こす下垂体腺腫は小さいことが多く、頭部MRIでも全貌が同定できないこともあります。そのため、手術後も再発するリスクがともないます。手術後再発した場合には、放射線療法を行うことがあります。また下垂体を切り開いて原因腫瘍を探索する「探索手術」を行うこともあります。 手術や放射線治療後には下垂体機能低下症が続発することもあります。その場合には、不足しているホルモンの種類に応じて、適宜ホルモンの補充療法が行われることになります。

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