だりえーびょう

ダリエー病

最終更新日:
2017年04月25日
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2017/04/25
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症状

ダリエー病の皮膚症状は、10~20歳頃に現れることが多いです。

日光や熱、汗、摩擦などの刺激によって皮膚症状が起こりやすく、脂漏部(顔面など)や擦過部((わき)の下、手のひらや鼠径部(そけいぶ)(脚の付け根のあたり)など)に多くみられます。発疹が多発し、かゆみ、かさぶた、水ぶくれや、爪の周囲に症状が現れると爪自体が変形してしまうこともあります。

また、ダリエー病は皮膚のバリア機構が損なわれる病気であるため、細菌やヘルペスウイルスなどの感染が合併することもあります。この場合には、ダリエー病そのものの皮膚病変に加えて、悪臭を伴いさらに皮膚症状が悪化します。

皮膚病変以外の症状として、口腔内や食道、膣などの粘膜に病変を伴うことがあります。さらに、ATP2A2遺伝子が脳組織にも発現しており、軽度の知的障害やてんかん、うつ、発達障害などが起こることもあります。

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