ファロー四徴症

治療

ファロー四徴症の主な治療には外科手術と薬物治療があります。

外科手術

ファロー四徴症の基本的な治療です。チアノーゼの程度が比較的軽い場合はチアノーゼの悪化を防ぐ治療を行い、乳児期後半から1歳前後で根治手術を行います。

根治手術では狭窄した右心室の出口から肺動脈を広げる手術（右室流路再建）と、右心室と左心室を隔てる壁の穴をふさぐ手術（心室中隔欠損のパッチ閉鎖）を同時に行います。

新生児や乳児期で患者が小さく右心室の出口の狭窄が強い場合は、チアノーゼ発作を改善するための手術（体肺動脈短絡術）を行い、成長した後に根治手術を行います。

根治手術後はチアノーゼが解消し、日常生活の制限もなくなることが多いですが、術後長期にわたって肺動脈弁逆流、残存肺動脈狭窄、不整脈、三尖弁逆流(さんせんべんぎゃくりゅう)、大動脈の拡大や大動脈弁逆流などが現れる可能性があるため、動悸や心不全に注意しながら定期的な経過観察が必要となります。残存病変が強い場合にはカテーテル治療や再手術が必要になることもあります。

薬物治療

根治手術を行うまでは、チアノーゼ発作を抑えるための治療薬（β遮断薬）を使用することがあります。また、チアノーゼの改善を目的に行われる体肺動脈短絡術後は血液を固まりにくくする薬（抗血小板薬など）が必要です。

根治手術後は心臓の負担の程度に応じて利尿薬や強心薬、さらに術後の不整脈に対して抗不整脈薬を使用することがあります。

医師の方へ

医師向けの専門的な情報をMedical Note Expertでより詳しく調べることができます。