先天性副腎過形成症

治療

先天性副腎過形成症では、不足する副腎皮質ホルモンを補うための薬物療法が行われます。主に、鉱質コルチコイドとしてフルドロコルチゾン、糖質コルチコイドとしてヒドロコルチゾンという薬が用いられます。

また副腎クリーゼ発症予防のため、発熱や胃腸炎、外傷などによって身体的なストレスが増加している場合や、全身麻酔で手術を行う場合には、薬の投与量を増量して使用することもあります。副腎クリーゼが疑われる場合には、迅速にヒドロコルチゾンの点滴を行う必要があります。

女児の場合、外性器の異常に対して1～3歳の間に外科的手術が行われることもあります。