先天性赤血球形成異常性貧血

治療

CDA（先天性赤血球形成異常性貧血）には、治療が必要なものとそうでないものがあります。治療選択肢としては、輸血治療や脾臓摘出術があります。

輸血治療と除鉄治療

治療を要する貧血がみられる場合は、月に1回程度の頻度で輸血治療が行われます。

輸血治療を行う場合、体のさまざまな部位に鉄が蓄積する続発性ヘモクロマトーシス（鉄過剰症）を防ぐための治療も積極的に検討されます。

過去には、続発性ヘモクロマトーシスに関連した病気を合併し死亡する例もみられましたが、経口投与できる鉄キレート剤の登場により、この課題は未然に防げるようになりました。

脾臓摘出術(ひぞうてきしゅつじゅつ)

古くなった赤血球を壊し、除去する役割を持つ脾臓を摘出することで、輸血治療の頻度を減らせることがあります。ただし、脾臓は乳幼児期においては免疫組織として大切な役割を果たしています。そのため、患者さんが脾臓摘出の適応年齢となるまでは輸血治療を行い、計画的に手術を実施することもあります。