全身性強皮症

種類

全身性強皮症は、経過中にみられる最大の皮膚硬化の範囲によって、肘や膝を越えて胸など体全体にまで広がる“びまん皮膚硬化型（びまん皮膚硬化型全身性強皮症）”と、肘や膝より遠位と顔にとどまる“限局皮膚硬化型（限局皮膚硬化型全身性強皮症）”の2つの病型に分けられます。

びまん皮膚硬化型では発症してから1～5年は進行することが多く、それ以降、皮膚硬化は徐々に改善していきます。一方、限局皮膚硬化型では進行がほとんどないか、もしくは緩やかであることが特徴です。

なお、限局皮膚硬化型全身性強皮症と病名が似た病気に“限局性強皮症”があります。これは皮膚のみ斑状や線状に硬化する病気で、内臓の障害は起こらず、両者はまったく別の病気です。限局性強皮症から全身性強皮症に移行することは原則ありません。

医師の方へ

医師向けの専門的な情報をMedical Note Expertでより詳しく調べることができます。