全身性強皮症

症状

全身性強皮症では皮膚硬化に加えて、全身のさまざまな臓器や組織に病変が生じるため、多彩な症状が現れます。どの臓器に病変が生じるかは患者によって異なります。

末梢循環障害

初発症状としてもっとも多いのは、レイノー現象です。レイノー現象とは、冷たい外気にさらされたり、緊張したりした時などに指先の色調が短時間に変化する症状のことで、典型的には白色の後に紫色に変わり、赤色となって元に戻ります。末梢循環障害の表れとして爪の付け根（甘皮(あまかわ)）に黒い斑点を伴うこともあります。循環障害が強くなると、指先に潰瘍(かいよう)ができて強い痛みを伴います。

皮膚症状

皮膚硬化は手指の腫れぼったい感じや手指のこわばりから始まり、手背、前腕、上腕、体幹に向かって徐々に広がっていきます。顔の皮膚が硬くなると、表情が変化しにくい、口が開きにくいなどの症状がみられるようになります。

関節症状

皮膚硬化により関節の痛み、関節が曲がりにくい、伸ばしにくい症状を伴うこともあります。

間質性肺疾患、肺高血圧症

肺の間質と呼ばれる部分に線維化が起こる状態を間質性肺疾患、肺動脈が狭くなって血圧が高くなる状態を肺高血圧症といいます。これらを発症すると労作時の息切れ、呼吸困難などが現れることがあります。

消化管障害

食道が硬くなることで動きが悪くなって胸のつかえや飲み込みづらさが生じます。また、逆流性食道炎を発症し、胸焼けが生じます。腸が硬くなった場合には、繰り返す下痢や便秘、腸にガスがたまって腹部膨満感(ふくぶぼうまんかん)（お腹が張って苦しい状態）などがみられることがあります。

腎クリーゼ

腎臓の血管が細くなって血流が悪化することで腎臓の機能障害が進み、急激に血圧が上昇する状態を腎クリーゼといいます。症状としては頭痛や吐き気、息切れ、乏尿(ぼうにょう)（1日の尿量が低下している状態）などがあります。

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