げんきょくせいきょうひしょう

限局性強皮症

別名
クレスト症候群
最終更新日
2017年04月25日
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2017/04/25
掲載しました。

概要

限局性強皮症とは、皮膚のある範囲が硬くなる病気です。同じ強皮症(きょうひしょう)という言葉を含む疾患として全身性強皮症と呼ばれる病気がありますが、両者は異なる病気です。

しかし、限局性強皮症の経過中に全身性強皮症を発症することがあります。また、そのほかにも関節リウマチや、抗リン脂質抗体症候群などを発症することがあります。

患者さんすべてがこのような病気を発症するわけではありませんが、これら疾患の発症に注意することは大切です。

原因

限局性強皮症の原因は、完全には解明されていません。なかには、外傷やけどワクチンの接種、感染症など きっかけとして発症するようなケースもあります。

これらの刺激をきっかけとして皮膚を構成する細胞の一部に変化が生じ、さらに、それに対して自己免疫反応(じこめんえきはんのう)が起こることで発症に至ると推察されています。

症状

限局した領域の皮膚が硬くなります。硬くなる領域は頭であったり、手であったり、体幹であったり、さまざまです。線状に硬くなることもあれば、円形に皮膚症状を見ることもあります。硬くなった皮膚は、見た目がやや光沢を帯びて黄色みがかって見えます。

その一方、比較的広い範囲で皮膚が硬くなることもあります。なお頭皮が影響を受けた際には、脱毛が進行してしまうこともあります。

限局性強皮症は、皮膚の症状が主体ですが、ときに深くまで病変が及ぶと、皮膚の軽度陥凹、筋肉や関節、骨にも障害が生じることもあります。筋肉や関節が障害を受けると、筋肉や関節が硬くなってしまい思うように体を動かすことができなくなってしまいます。さらに、神経も巻き込まれるとしびれや痛み、けいれんやてんかん発作、脳波異常につながることもあります。

検査・診断

診断に際しては、皮膚の症状を詳細に評価することが大切です。ただし、限局性強皮症の皮膚病変は、深在性エリテマトーデス、結合織母斑、菌状息肉症、局面状類乾癬ケロイド肥厚性瘢痕などと類似する場合があります。これらの病気との鑑別が難しい場合は皮膚生検(皮膚の一部をメスなどで採取して組織を調べる検査)を行います。

その他、限局性強皮症の活動性を評価することを目的として、サーモグラフィー検査、ドップラーエコー検査、MRI検査、血液検査なども行われます。

治療

症状の程度に応じて局所療法や全身療法が適宜検討されます。局所療法では塗り薬(ステロイドや免疫抑制剤)による治療、光線療法などが行われます。病気の活動度が高いと判断される場合には、全身療法としてステロイドや免疫抑制剤の内服薬を使用することあります。

限局性強皮症では、審美的な影響を及ぼすこともあるため、症状が固定した後に美容的な治療が行われることもあります。さらに、手足などに機能障害を来たし日常生活に支障が生じることもあるため、リハビリテーションが導入されることもあります。

限局性強皮症は、自然軽快することもある反面、再発を繰り返すこともあります。さらに経過中には合併症を併発することもあるため、診療に長けた医師による診療を受けることが大切です。

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