げんぱつせいめんえきふぜんしょう・せんてんせいめんえきいじょうしょう

原発性免疫不全症・先天性免疫異常症

同義語
原発性免疫不全症候群,PID,IEI
最終更新日:
2023年04月10日
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2023/04/10
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免疫系には、好中球・T細胞・B細胞などの免疫細胞や抗体、補体などさまざまな種類があるため、原発性免疫不全症は実に500種類以上の病気に分類されています。これらを国際免疫学会連合(IUIS)では、大きく10の病気に分類しています。

  • 複合免疫不全症
  • 免疫不全を伴う特徴的な症候群
  • 抗体産生不全症
  • 免疫調節障害
  • 食細胞異常症
  • 自然免疫不全症
  • 自己炎症性疾患
  • 補体欠損症
  • 骨髄不全症
  • 表現系模写(体細胞変異あるいは自己抗体による病気)

中でも、重症複合免疫不全症(SCID)は生後まもなく発症し、緊急に治療が必要となることで知られています。

原発性免疫不全症・先天性免疫異常症の患者さんとご家族の方へ

原発性免疫不全症・先天性免疫異常症でよりよい治療を行うためには、普段のご自身の症状や状態、治療の希望を医師にしっかりと伝えることがとても大切です。

「治療ノート」では、毎日の体温や痛み、皮疹などの症状、気になることや困りごとをスマートフォンやパソコンで簡単に記録することができます。

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