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インタビュー

公開日 : 2017 年 09 月 13 日
更新日 : 2017 年 09 月 27 日

原発性免疫不全症とは、先天的に免疫が機能しない疾患であり、その種類は現状では約300にまで上ります。現れる症状は機能しない免疫担当細胞によって異なる点が特徴です。

では、原発性免疫不全症の治療にはどのような種類があるのでしょうか。また、免疫が機能しないために感染に弱くなるこの疾患の患者さんは、どのような点に注意し生活する必要があるのでしょうか。

今回は国立研究開発法人国立成育医療研究センターの小野寺 雅史先生に、原発性免疫不全症の主な治療法から生活上の注意点までお話しいただきました。

*原発性免疫不全症の治療は、疾患の種類や病状によって異なります。ここでは、代表的な治療法についてお話しします。

原発性免疫不全症の原因や症状については記事1『生まれつき免疫が機能しない難病・原発性免疫不全症の原因や症状とは?』をご覧ください。

原発性免疫不全症の主な治療1:抗菌剤、抗真菌剤の予防投与

日常の抗菌剤、抗真菌剤の予防投与

原発性免疫不全症では免疫が正常に機能していないため、日常生活において感染症を予防することが何よりも大切なことであり、このため、感染予防のために抗菌剤や抗真菌剤を毎日内服します。原発性免疫不全症の患者さんは、比較的症状が落ち着いていれば通常の生活を送ることが可能ですが、少しのことでも感染症が悪化することがあり、常に、予防投薬という形で薬を内服するケースが多いです。ただ、これら予防投薬を行っていても、感染症は悪化する場合があり、この場合、入院して点滴による抗菌剤や抗真菌剤、ウイルス感染症の場合は抗ウイルス剤の投与を行います。それでも症状が落ち着かない場合には造血幹細胞の移植に踏み切ることがあります。

原発性免疫不全症の主な治療2:ガンマグロブリンの補充

B細胞が機能しない場合には、ガンマグロブリン補充療法を適応

記事1でお話ししたように、B細胞とは抗体(異物が体内に侵入した際に、それと結合し除去する働きを持つたんぱく質のこと)をつくる細胞です。このため、B細胞が機能しない場合、抗体の欠乏が起こります。

B細胞が作り出す抗体とは、血液中に含まれるガンマグロブリンと呼ばれるタンパク質であるため、ガンマグロブリンを補充する治療が第一選択となります。

点滴

これまでは月に一回程度、ガンマグロビリンを静脈から点滴注射していましたが、最近は、皮膚の下に針を刺し(皮下注射)、ガンマグロブリンを補充する方法があります。この方法は週に一回、自宅で行うことが可能で、患者さん自身が自分で皮下に針を刺し、機械でガンマグロブリンを20分で補充することになります。

このように、B細胞の機能異常であれば、造血幹細胞移植が適応されることは少なく、ガンマグロブリンの補充が治療の第一選択となります。

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