巨細胞性動脈炎の発症原因は今のところ明らかになっていません。ステロイド薬が効果を示すことなどから、免疫の異常からくる“自己免疫疾患”であると考えられています。
また、かかりやすい人種や遺伝的素因、さらに南欧より北欧の患者数のほうが多いなどの特徴はありますが、遺伝する病気ではないと考えられています。そのほか、喫煙やウイルス感染などが発症に関与しているという報告もありますが、まだはっきりと分かっていないのが現状です。
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