原因
心アミロイドーシスは、心臓にアミロイドが沈着することによって引き起こされます。
アミロイドは全身のさまざまな臓器に沈着する異常なタンパク質であり、現在のところ30以上の種類があることが分かっています。アミロイドの種類によって沈着する臓器や重症度などは異なりますが、心アミロイドーシスを引き起こすのは“ALアミロイドーシス”、“遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシス”、“野生型トランスサイレチンアミロイドーシス”という3つのタイプです。
ALアミロイドーシスは、免疫に関わるタンパク質である“免疫グロブリン”の一部(短鎖)が骨髄の中で過剰に産生されることによって引き起こされます。原因がはっきり分からないケースが多いとされていますが、多発性骨髄腫などの病気によって引き起こされるケースもあります。
一方、遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシスと野生型トランスサイレチンアミロイドーシスはともにトランスサイレチンと呼ばれるタンパク質が過剰に産生されることで発症します。遺伝型は遺伝子の変異が原因となりますが、野生型の主な原因は加齢と考えられています。
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