外耳道に緑膿菌などが感染することが原因です。典型的には緑膿菌によるとされていますが、アスペルギルスやMRSAを含む黄色ブドウ球菌、プロテウス属の細菌など緑膿菌以外が原因となる例も報告されています。
また、発症には免疫力の低下が関与していると考えられており、発症者の約80%が糖尿病に罹患しているとされています。同じく免疫力が低下した状態にあるHIV感染者や免疫抑制剤使用者の感染例も報告されています。
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