原因
お腹の中と胸の中は、横隔膜という筋肉で出来た膜で分けられています。横隔膜は呼吸をする際に重要な役割を果たすほか、小腸や大腸、肝臓や脾臓などはお腹の中、一方で肺や心臓などは胸の中に位置させるため仕切りのような役割もあります。
横隔膜が完成するのは妊娠10週頃といわれています。先天性横隔膜ヘルニアではこの成熟がうまくいかず、横隔膜に穴が開いてしまいます。横隔膜に穴があると胸の中に消化管や脾臓、肝臓等が入り込んでしまうため、肺が圧迫されてしまい成長が妨げられてしまいます。
お母さんのお腹にいる間は、胎盤が赤ちゃんの呼吸機能を肩代わりしていますが、出生後は赤ちゃん自身の肺がはたらく必要があります。しかし先天性横隔膜ヘルニアでは肺が成長しきれていないため、出生後に呼吸障害を起こします。
先天性横隔膜ヘルニアは何かしらの合併症を併発していることがあります。染色体異常の合併率は30%程度、先天性心疾患の合併率は40%程度と報告されています。
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