症状
初期には症状がない場合が多く、ある程度進行すると乾性咳嗽（痰を伴わない乾いた咳）や息切れが出るようになります。息切れについては主に階段の上り降りなどある程度の負荷がかかる運動を行ったときにみられますが、進行すると安静にしている状態でも息苦しくなります。また、一般的には肺活量が減少します。
進行するにつれて、ばち指（指の先が太鼓のバチのように太くなる）や、チアノーゼ（皮膚や爪の色が青紫色になる）が見られることもあります。
一般的に症状の進行は緩やかで、数か月から数年かけて悪化していきますが、風邪などをきっかけに急激に悪化する場合もあります。この状態を急性増悪といい、年間5～10％の患者に起こるといわれています。特発性肺線維症の平均余命は3～5年ですが、急性増悪が起こると平均余命は2か月以内と予後不良です。
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