原因
特発性肺線維症の原因はまだ完全に明らかになってはいませんが、肺胞上皮細胞（肺胞壁を構成する細胞）が何らかの原因によって損傷を繰り返すこと、肺胞上皮細胞が修復・治癒する過程で異常が生じることによるものと考えられており、肺胞上皮細胞のはたらきに関わる遺伝子の異常が疑われています。
また、発症者のほとんどが喫煙者であることから、危険因子として喫煙の関与が指摘されているほか、ウイルスなどによる感染や逆流性食道炎なども危険因子に挙げられています。
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