特発性肺線維症

治療

現在のところ特発性肺線維症に対する有効な治療法が乏しいため、進行を抑えることが治療目標となります。治療は主に薬物療法で進行を抑え、呼吸機能が大きく低下し、低酸素状態になる場合に在宅酸素療法を行います。

薬物療法

ある程度病状が経時的に進行する場合には、抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）を用いて治療を行うのが一般的です。抗線維化薬は、肺の線維化の進行を抑える効果や、肺活量の減少を抑える効果に加えて、急性増悪を抑制する効果も報告されています。ただし、効果には個人差があります。

ごく軽症で症状がない場合には、治療を行わずに数か月経過を観察することもあります。また、喫煙は病気を悪化させたり、発がん率が高くなったりする可能性があるため、病状にかかわらず禁煙が必要となります。

酸素療法･呼吸リハビリテーション

呼吸機能が低下して体内に十分な酸素を取り込めない場合に、酸素療法を行います。在宅中は酸素濃縮器や液体酸素タンクを使用し、外出時には小型の酸素ボンベから酸素を吸入します。必要に応じて、呼吸リハビリテーションを行うこともあります。