神経内分泌腫瘍の原因は現時点では明らかではありません(2025年4月時点)。しかし、神経内分泌腫瘍にはさまざまな種類があり、その1つである小細胞肺がんでは喫煙との関連が深いとされています。また、一部の神経内分泌腫瘍には、遺伝的な要因が関係していることが明らかになってきており、代表的なものとして多発性内分泌腫瘍症1型(MEN1)やフォン・ヒッペル・リンドウ病(VHL)が挙げられます。
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