原因
血液は全身を巡ったあと右心房へと戻ってきます。続いて右心室へと入り、肺動脈を介して肺へと血液が流れます。右心室と肺をつなぐ肺動脈には「肺動脈弁」と呼ばれる構造物があり、右心室から肺へと一方向に血液が流れるように調整するはたらきを持っています。
肺動脈狭窄は、狭くなる部位によって分類がなされています。肺動脈弁を基点として、弁下狭窄、弁狭窄、弁上狭窄があります。さらに、肺動脈の末梢側で狭窄することがあり、末梢狭窄と呼びます。
肺動脈狭窄は、心臓の発生学的に、先天的な異常を原因として発症すると考えられています。風疹ウイルスの関与や、ある種の先天性疾患(ウィリアムズ症候群やヌーナン症候群など)との関連性が指摘されています。また、肺動脈狭窄単独の心奇形として発症することもある一方、ファロー四徴症などの先天性心疾患に合併する形で発症することもあります。
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