ひてんけいようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん

非典型溶血性尿毒症症候群

同義語
aHUS
最終更新日:
2023年03月22日
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2023/03/22
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症状

この病気は、細菌などを攻撃して体を守る“補体”というタンパク質が過剰にはたらくことで、全身の血管の内皮という部分が障害されて発症すると考えられています。内皮の障害により血栓ができやすくなり、血液を固めるのに必要な血小板が消費されて減少します。

血栓で詰まった血管を通過する際に赤血球が破壊されて“溶血性貧血”を引き起こします。また、内皮の障害により毛細血管を流れる血流が落ちて臓器障害を起こしますが、この病気では特に腎臓が侵されやすいことが特徴です。

血小板減少によって点状出血(紫斑)が出現することがあります。また溶血性貧血によって体のだるさや動悸、息切れおよび皮膚黄染(黄疸(おうだん))といった症状が認められることがあります。腎障害は急性であり、程度によっては尿量の減少(無尿になることもある)、むくみ、食欲低下などが生じることがあります。ほかにも腹痛や下血といった消化器症状、けいれんなど脳神経症状などの症状がみられることがあります。

この病気は適切な治療をしないと腎機能が落ちたままの状態となり、永続的な血液透析などの治療(腎代替療法)が必要となったり、最重症の場合には死亡したりすることがあります。

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