高IgD症候群

症状

高IgD症候群は、乳児期の頃から始まる周期的な発熱発作が特徴的です。一回の発熱は5日前後持続することが多く、一度解熱をしても一定期間を置いた後に同様の発熱発作を繰り返します。

発熱発作は、ワクチンや感染症、心理的なストレスなどを誘因として引き起こされることがあります。発熱発作には倦怠感や悪寒、腹痛、リンパ節の腫脹、発疹、関節の腫れや痛みなどを伴うことがあります。さらに頭痛や嘔吐、下痢、口内炎なども随伴しうる症状です。

高IgD症候群は慢性的に炎症を繰り返す疾患であることから、アミロイドーシスや腹腔内の癒着を来すことも稀ながらあります。アミロイドーシスでは心不全や不整脈などを引き起こすことがありますし、腹腔内の癒着と関連して慢性的な腹痛に悩まされることもあります。