あいじーえーけっかんえん

IgA血管炎

別名:ヘノッホ=シェーンライン紫斑病/アレルギー性紫斑病
血管

目次

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概要

IgA血管炎とは、皮膚に紫斑(出血による症状の一つ)、腎障害、関節炎などの症状を呈するようになる病気を指します。病気の発症機序として「IgA」と呼ばれる抗体が関与していことから、この名称がついています。

IgA血管炎は3〜10歳の子どもに多く認められ、やや男児に多い傾向があります。日本での患児数の明確なデータはありませんが、欧米の報告を参考にすると10万人あたり10〜20人です。また、成人の患者数は全体の25~30%程度とされています。さらに、発症には季節性があり、秋と冬に多く、夏には少ない傾向があります。一般的に成人に発症したIgA血管炎は小児の場合と比較し再発率が高く、重度の腎障害をきたすことが多いことも特徴です。

 

原因

IgA血管炎では、血管の壁に「IgA」と呼ばれる抗体の一種が沈着しており、炎症反応が生じることから病気の発症に至ると考えられています。こうした免疫反応を惹起する原因として、溶血性連鎖球菌(ようけつせいれんさきゅうきん)を代表とする細菌やウイルス(たとえば水疱瘡や風疹など)、リケッチアによる感染、薬剤、悪性腫瘍、食物が想定されており、これらがIgAと結合する抗原になると考えられています。

炎症が生じる血管は、全身の中でも大動脈や冠状動脈と言った大きな血管ではなく、むしろ小さい血管において病変を認めることになります。こうした小さい血管は、皮膚や腎臓、消化管、関節などに分布しています。したがって、小型血管に血管炎が生じる結果として、IgA血管炎では皮膚の出血性病変(紫斑)、腎障害、消化器症状、関節痛などの症状が出現することになります。

 

症状

IgA血管炎では、皮膚、腎臓、消化管、関節を中心として症状が出現します。IgA血管炎で見られる皮膚症状は「紫斑(しはん)」と呼ばれるものであり、血管からの出血を反映しています。IgA血管炎の紫斑は下肢に対称的に認めることが多いです。

 IgA血管炎における関節症状は頻度が高く、膝や足関節の腫脹や痛みが一過性に生じます。運動時に痛みの増強が見られることもありますが、日常生活に支障をきたすほど重症化することはまれです。

また、腎障害を引き起こすこともあり、およそ半数の患者さんにおいてタンパク尿や血尿などを認めるようになります。腎障害が生じるタイミングは、急性期が多いですが、に罹患してから数か月後に発症することもあります。成人の場合は特に腎障害が慢性化することもあり、注意が必要な合併症です。

そのほか、腹部症状を見ることも多く、嘔気、嘔吐、腹痛といった症状であることが多いです。中には強い腹痛や下血をきたすこともあります。腹部症状は紫斑が現れる以前より出現することがあり、診断に難渋することもあります。

検査・診断

小児においては、臨床症状からIgA血管炎を診断することになります。その一方、成人においては、同じような紫斑を呈する病気としてANCA関連血管炎、皮膚白血球破砕性血管炎、続発性血管炎などがあります。これらを鑑別するために、皮膚生検を行い、直接蛍光抗体法という検査で小型血管にIgAの沈着があるかどうかを確認することになります。

IgA血管炎では、腎障害の評価を行うことが重要です。尿検査は必須であり、腎症が重度の場合には、腎生検が行われることもあります。

腹部症状がある場合には、腸重積や腸管穿孔、腸管壊死の有無を確認する目的で検便や腹部エコー検査を行います。

治療

IgA血管炎では、軽症の場合であれば無治療でも自然に軽快することが多いです。そのため、軽症例に対しては安静と対処療法をしながら経過観察を行います。

薬物治療では、中等度以上の消化器症状や関節症状に対して短期の副腎皮質ステロイドの投与を行います。高度の血尿や蛋白尿、血圧上昇、ネフローゼ症候群を認めた場合には、その状態に準じた治療が行われます。また、血漿交換療法や、扁桃摘出などが選択されることもあります。

腹部症状や関節症状には血液を固めるために必要な因子である第XIII因子の低下が関連するという報告もあり、血液凝固第XIII因子が低下している場合は同製剤が投与されることもあります。

小児においては比較的予後良好な病気ですが、成人では腎障害を残すこともあるため注意が必要です。