治療
IgG4関連疾患は、副腎皮質ステロイドの内服による薬物療法を行います。
IgG4関連疾患におけるステロイドの反応性はよく、通常、ステロイドを2~4週間続けることで症状がかなり改善するといわれています。
ステロイドの中でも“プレドニゾロン”と呼ばれるものを使用して初期治療を開始します。 初期量として体重1kgあたり0.6mg程度の内服を2~4週間続け、少しずつ減量していきますが、再発防止の観点から多くの場合は低用量の服用を続けます。
長期間ステロイドを使用する必要があることから、副作用を予防するために胃薬、骨粗鬆症や感染を防ぐ薬などを併用することが多くあります。
ステロイドの効果が乏しい場合などでは、代替薬として免疫抑制薬(アザチオプリン、ミコフェノール酸 モフェチル、タクロリムスなど)や分子標的治療薬のリツキシマブが有効との報告があります。しかし、リツキシマブは欧米では一般的に用いられていますが、現在のところ日本ではIgG4関連疾患に対するリツキシマブの使用は保険適用外となっています。
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