治療
IgG4関連疾患は、グルココルチコイド(プレドニゾロン)内服による薬物療法を行います。
グルココルチコイドの中でも“プレドニゾロン”と呼ばれるものを使用して初期治療を開始します。 IgG4関連疾患におけるグルココルチコイドの反応性はよく、通常、2~4週間続けることで症状がかなり改善するといわれています。
初期量として体重1kgあたり0.6mg程度の内服を2~4週間続け、少しずつ減量していきますが、再発防止の観点から多くの場合は低用量の服用を維持療法として続けます。
長期間グルココルチコイドを使用する必要があることから、副作用を予防するために胃薬、骨粗しょう症や感染を防ぐ薬などを併用することが多くあります。
グルココルチコイドの効果が乏しい場合などでは、代替薬として免疫抑制薬(アザチオプリン、シクロスポリン、タクロリムスなど)や分子標的治療薬のリツキシマブが有効との報告があります。しかし、リツキシマブは欧米では一般的に用いられていますが、現在のところ日本ではIgG4関連疾患に対するリツキシマブの使用は保険適用外となっています。
2025年11月には、分子標的治療薬のイネビリズマブが保険適用となりました。この薬は発症に関わる特定の細胞を標的とする特徴があり、難治の患者さんの治療における新たな選択肢となりました。
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