のう胞性線維症

治療

のう胞性線維症の症状は、個々人によって大きく異なるため、症状に合わせた適切な治療方法を選択することが重要です。 粘稠度の高い痰の排出を促すために、排泄しやすい体位を取ったり、胸に振動を与えて物理的に痰を排泄させるようにします。また痰そのものを少しでも柔らかくするために、吸入（食塩水やドルナーゼアルファ吸入薬など）や内服薬が使用されます。内服薬には抗生物質が使用されることもあり、痰の分泌促進の意味合い以外に、病原体を排除させる目的もあります。 消化器系の症状に対しては、消化不良を軽減させることを目的に消化酵素剤を服用する必要があります。消化酵素剤に加えて、ビタミン剤などの栄養補給が行われることもあります。 一部のCFTR遺伝子異常に対して、欧米においてはCFTRタンパク質に対して直接働きかける治療薬（ivacaftorやlumacaftor/ivacaftor）が使用されることもあります。 また、肺炎や膵炎、肝硬変などの合併症を発症した場合には、その都度治療介入が検討されることになります。

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