のう胞性線維症

症状

のう胞性線維症では、粘稠な分泌物にともなう症状として、主に肺や消化器系（消化管、膵臓、肝臓）に病気が出現します。

①肺 粘稠な分泌物が気道系に影響を及ぼし、正常な病原体の排泄が行えなくなってしまいます。その結果、のう胞性線維症では肺炎や気管支炎を繰り返します。肺炎を繰り返すと、その都度肺への組織障害が蓄積されることになり、徐々に呼吸機能が低下し、最終的に呼吸不全を来すことになります。また、副鼻腔炎にも粘稠な分泌物の影響が生じることもあり、副鼻腔炎を繰り返すことも特徴です。 ②消化器系 赤ちゃんが出生をすると、胎便という分娩が排泄されます。正常な胎便であってもやや粘稠度は高く、母乳栄養時と比べてもややネットリとしている傾向があります。のう胞性線維症のお子さんにおいてはさらに胎便の粘稠度が高くなる結果、胎便が体外に排泄できない状況に陥ることがあります。この状態のことを「胎便イレウス」と呼び、消化管のとおりが悪くなった状態です。胎便イレウスでは腹部膨満や嘔吐、哺乳障害を呈するようになります。 そのほか、膵臓や肝臓からは消化液が分泌されていますが、のう胞性線維症の患者さんでは、こうした消化液の分泌も障害を受けます。その結果、正常な消化活動が行うことができなくなり、脂肪便や膵炎、糖尿病、肝硬変といった状態に陥ることがあります。栄養障害が重度になると、成長面にも影響が生じるようになります。

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