スティーブンス・ジョンソン症候群の原因としてもっとも多いものは医薬品です。そのほかに、一部のウイルス感染やマイコプラズマ感染が原因になることもあります。スティーブンス・ジョンソン症候群の原因となる医薬品の種類は幅広く、抗生物質、解熱消炎鎮痛薬、抗てんかん薬などさまざまです。
医薬品の成分やウイルスに対するアレルギー反応がきっかけとなって、スティーブンス・ジョンソン症候群が引き起こされると考えられていますが、詳しい発症メカニズムについては、まだよく分かっていません。
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