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スティーブンス・ジョンソン症候群
スティーブンス・ジョンソン症候群とは、38度以上の発熱に加え、やけどの際にみられるような水ぶくれ、発赤、発疹などの症状が、全身の皮膚や粘膜(口や粘膜)に現れる疾患を指します。スティーブンス・ジョ...
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スティーブンス・ジョンソン症候群すてぃーぶんすじょんそんしょうこうぐん

更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
更新履歴
2017 年 04 月 25 日
掲載しました。
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概要

スティーブンス・ジョンソン症候群とは、38度以上の発熱に加え、やけどの際にみられるような水ぶくれ、発赤、発疹などの症状が、全身の皮膚や粘膜(口や粘膜)に現れる疾患を指します。スティーブンス・ジョンソン症候群は、代表的には医薬品を原因として発症する疾患です。薬に伴う副作用としては重篤なものであり、失明や、ときには生命の危機に瀕することもあります。そのため、早期の段階で診断を行い、薬剤が原因の場合には誘因となった薬剤の中止、ステロイドや免疫グロブリン療法、免疫抑制剤の使用、血漿交換療法などの集学的な治療が必要となります。また、急性期の治療を乗り越えた後も、ドライアイや視力障害などの慢性的な障害を残す可能性もある疾患です。

より詳しい情報は、こちらをご参照ください

原因

スティーブンス・ジョンソン症候群は、多くの場合は医薬品を原因として発症します。原因薬剤としては広範囲に渡りますが、頻度が高いものとしては抗生物質(ペニシリン系やセフェム系など)、解熱消炎鎮痛薬(非ステロイド系抗炎症薬)、抗てんかん薬(カルバマゼピンやフェニトイン、ラモトリギンなど)などがあります。薬剤に関連して発症することの多いスティーブンス・ジョンソン症候群ですが、マイコプラズマ感染症やウイルス感染などがきっかけとなることもあります。

薬剤や感染症を原因として発症するスティーブンス・ジョンソン症候群ですが、免疫学的な変化が生じていることが推定されています。しかしながら、どういったメカニズムから病気の発症に至るのか、といった具体的な統一見解がないのが現状です。

より詳しい情報は、こちらをご参照ください

症状

スティーブンス・ジョンソン症候群は薬剤を服用してから発症することが多く、服用開始後どの時期でも発症する可能性はありますが、多くは2週間後に発症します。咳、頭痛、体の痛みなどの症状が出た後に、突然赤い発疹が顔や胴体に出現し、広がっていきます。皮膚の変化はやけどのようにびらんを形成することになります。さらに口腔内や喉、眼、陰部といった粘膜にも水ぶくれやびらんを認めることになります。これによって食事が困難になったり、眼が開けられなくなったり、排尿痛を生じたり、下痢を起こしたりします。また、唇に潰瘍がみられることもあります。スティーブンス・ジョンソン症候群では、38度以上の発熱もみます。

眼における症状は皮膚の変化と同時もしくは少し早めに生じ、眼の充血や涙、かゆみなどから始まります。

より詳しい情報は、こちらをご参照ください

検査・診断

スティーブンス・ジョンソン症候群の診断では、臨床所見が非常に重要となります。すなわち、眼や唇、陰部など、皮膚と粘膜が境を形成する部位において粘膜病変を確認することが重要です。また、皮膚の所見も重要であり、やけどのような水ぶくれやびらん、紅斑、かさぶたなどの皮膚病変によって、全身皮膚のうち10%未満が侵されていることを確認します。また、発熱所見も重要です。

似たような症状をみる疾患に、多型紅斑重症型やブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群もありますので、これらを除外することも大切です。皮膚病変から得られた検体を用いた顕微鏡検査にて、皮膚の特徴的変化を確認することにもなります。

スティーブンス・ジョンソン症候群を一回の診察のみで診断することは容易ではないこともあり、経過を追った評価が求められることもあります。

また、マイコプラズマやウイルスが原因となることもあるため、感染症の有無を評価する検査も必要となります(血液検査による抗体値など)。さらに、眼に対しての損傷を評価するために(特に角膜)、フルオレセイン染色を用いた観察も必要です。

より詳しい情報は、こちらをご参照ください

治療

スティーブンス・ジョンソン症候群は、薬剤が原因になっていることが多いため、誘因となった薬剤の中止が求められます。それのみでは症状を抑えることはできないため、ステロイドや免疫グロブリン療法、免疫抑制剤の使用、血漿交換療法などの集学的な治療が適宜検討されます。治療方針の決定には、スティーブンス・ジョンソン症候群の重症度(皮膚病変の広さや粘膜の侵され具合など)や進行の早さなどを元に決定されます。

ステロイドの使用方法としては 大量のステロイドを投与する「ステロイドパルス療法」も加味して決定します。病状を抑え込むことができたら、漫然とステロイドを系属すのではなく、症状の再燃がないことを確認しながら徐々に用量を減量することになります。ステロイド治療中には、感染症にかかりやすい状態にもなるため、抗生物質の使用も適宜考慮します。ステロイド薬による治療効果が不十分な場合は、後述する免疫グロブリン製剤静注療法や血漿交換療法を併用します。

スティーブンス・ジョンソン症候群では、皮膚のびらんや眼の粘膜症状も併発します。そのため、病変局所に対しての治療介入を行うことも重要です。具体的には、皮膚に対しては清潔を保ちながら軟膏、ガーゼ、創傷被覆材などを使用しますし、眼に対してはステロイドや抗生物質が含まれた点眼薬を使用します。

スティーブンス―ジョンソン症候群では、呼吸器障害や消化管出血、肝障害、腎障害、そして最悪の場合は多臓器不全に至り、最悪の転帰となることもあります。生命を取り留めた場合でも、視力障害やドライアイなど目の後遺症、呼吸器障害や爪の変形を残すこともあります。

より詳しい情報は、こちらをご参照ください

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