ポイツ・ジェーガース症候群

症状

ポイツジェーガース症候群は、消化管内でのポリープの多発、皮膚や粘膜の色素沈着によって特徴付けられる疾患です。

消化管のポリープ

小腸が好発部位ですが、胃や大腸などでも見られます。ポリープは出血を来しやすいことから貧血が引き起こされ、動悸や運動時の易疲労感、息切れ、顔色不良などの症状が出現します。

また、消化管内にポリープが存在すると、腸重積と呼ばれる状態を引き起こすリスクも高まります。腸重積では吐き気や嘔吐、腹痛、下血などの症状をみますが、悪化した場合は消化管が腐ってしまい、消化管切除を余儀なくされることがあります。

皮膚や粘膜の色素沈着

目の周りや鼻、口腔粘膜、肛門周囲、指などに見ることが多いです。こうした色素沈着は、年齢とともに薄くなります。

その他、ポイツジェーガース症候群ではさまざまな腫瘍性疾患を合併するリスクも高いことが知られています。女性であれば卵巣腫瘍を発症することがあり、思春期が通常よりも早く発来したり、生理不順となったりします。男性では精巣に腫瘍が発生し、乳房が女性のように発達することもあります。さらに、消化管、乳腺、膵臓などでがんが発症することもあります。

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