先天性無ガンマグロブリン血症

症状

先天性無ガンマグロブリン血症は、病原体を攻撃して体を守る免疫ガンマグロブリンが産生されないため、細菌感染を繰り返し重症化しやすいのが特徴です。

多くは母体から移行した免疫が消失する6～12か月頃からかぜを引きやすくなり、中耳炎や副鼻腔炎、気管支炎、肺炎など重篤な感染症に移行していきます。なかには髄膜炎や敗血症に進行し、命の危険にさらされることも少なくないとされています。

また、抗菌薬などによる治療によって感染症がその都度回復したとしても、中耳や気管支などに繰り返し炎症が生じることで、呼吸困難を引き起こす気管支拡張症や難聴などの後遺症が残ることも少なくありません。