気管支拡張症

概要

気管支拡張症とは、なにかしらの原因で気管支の壁が破壊されている状態を指します。先天的なものもあれば、気道感染を繰り返すことで後天的に発症することもあります。

気管支拡張症を発症すると、大量の痰を認めるようになり、咳や呼吸困難が生じるようになります。そのため気管支拡張症では、痰に対して適切に対処することが重要になります。また、呼吸器感染症を発症すると呼吸状態が増悪する危険性も出てくるため、感染症への対策も重要です。

治療による完治は困難ですが、症状を軽減する方法としては、マクロライド系抗生物質の少量投与療法などが行われます。この方法は、びまん性汎細気管支炎を含めて広く気道系疾患で使用されるものです。

原因

気管支は何重もの分岐を繰り返し、肺に空気を送る通り道の役割を担っています。気管支拡張症を発症すると、この気管支の壁が弱くなり破壊された状態になります。気管支拡張症を発症する原因は、先天的なものと後天的なものに分けることができます。

先天的な原因としては、カルタゲナー症候群を代表とする線毛機能が低下する疾患、嚢胞性線維症などがあります。後天的な原因としては、小児期に肺炎を繰り返すこと、結核、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、じん肺などがあります。

嚢胞性線維症はねばりけがある濃い痰が生じやすく、うまく痰が排泄できない病気です。痰が蓄積すると感染の温床となり、感染が繰り返されることから気管支拡張症を来たします。また、痰を排泄するのに重要な役割である「線毛運動」が低下する状況（カルタゲナー症候群など）では痰がうまく排泄できず、同じく病原体が気管支に留まりやすくなり感染症を繰り返すことで気管支の障害が蓄積します。

気管支が破壊されると、細菌や真菌といった病原体が破壊された壁に付着しやすくなったり、うまく体外に排泄できなくなったりします。病原体は炎症反応を誘発し、さらに気管支の破壊を増長します。また、炎症反応は気管支に留まることなく、さらに肺にも波及をして肺組織の破壊を引き起こし、肺機能が低下していきます。

症状

気管支拡張症は、特徴的な症状は痰や咳です。病状が進行すると肺機能が徐々に低下するため、呼吸困難を自覚するようにもなります。また、気管支拡張症では組織破壊を伴う病気であるため、血管が傷つけられることもあります。その結果として血痰を生じることもあります。

さらに、気管支拡張症を発症すると、肺の浄化作用も低下します。そのため、肺に対しての感染症を合併することも多く、発熱や呼吸状態の悪化などを引き起こすこともしばしばです。

慢性副鼻腔炎を合併することもあります。そのため咳や痰といった肺に関連した症状以外に、鼻水や鼻詰まり、嗅覚低下といった鼻に関連した症状も認めることがあります。

検査・診断

気管支拡張症では、胸部単純レントゲン写真や胸部CTといった画像検査を行います。気管支拡張症は気管支が破壊される病気なので、画像によって気管支障害の見極めが可能です。血痰を伴っている状態では、出血源となっている血管を調べるための造影検査が行われることもあります。

肺炎をはじめとした呼吸器感染症を合併している場合には、血液検査で炎症反応を評価したり、原因となっている細菌を同定するために喀痰検査が行われたりします。喀痰検査では、喀痰を用いてグラム染色が行われ、顕微鏡で観察することで原因となっている細菌を推定します。

また、喀痰を培養することで、原因となっている細菌を同定します。同時に薬剤に対する感受性検査を併用することも多く、抗生物質の選択を決める重要な情報となります。

治療

気線毛の運動機能や痰の性状を改善させることを目的として、マクロライド系の抗生物質を少量長期投与することがあります。また、気管支拡張症では呼吸器感染症や血痰を生じるなど、合併症を併発することがあるため、それに応じて治療が行われます。たとえば感染症が生じた場合には、原因となっている病原体に対しての薬物の投与が必要となります。呼吸状態が不安定な場合には、酸素投与や人工呼吸器などの使用も検討されます。血痰が生じている場合には、止血剤を用いたり、原因となっている動脈を閉鎖する塞栓術がとられたりすることがあります。こうした方法でも出血のコントロールが出来ない場合には、出血の原因となっている肺を外科的に切除することもあります。

感染症を発症すると、残存している呼吸機能がさらに低下することになるため、インフルエンザや肺炎球菌など、ワクチンで予防できる感染症に対しては予防接種を行うことも大切です。また、気管支拡張症の治療では、いかに痰を排泄するかが大切になります。そのため呼吸の仕方を工夫したり、痰を排泄しやすい体位をとったり、呼吸のリハビリテーションも非常に重要です。