原因
原因はさまざまですが、60~70%は遺伝性で、残りの30~40%は非遺伝性であると考えられています。
音が正常に認識されるためには、空気振動として外耳に入った音が、中耳、内耳を通して電気信号に変換され、脳に伝導されることが必要です。この過程が正常に機能するためには、さまざまな遺伝子が関与していることが明らかにされています。そのため、これら機能が正常に働く際に重要な遺伝子が異常をきたすと、その結果として先天性難聴が起こります。
また、遺伝子異常に関連して、ダウン症候群やアルポート症候群など、先天性難聴を一症状として発症する症候群も知られています。
非遺伝性では、ウイルス感染症(風疹やサイトメガロウイルスなどを含むTORCH症候群)、薬剤、外傷などの環境要因が原因となりうることが知られています。
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