先天性難聴

原因

原因はさまざまですが、60～70％は遺伝性で、残りの30～40％は非遺伝性であると考えられています。

音が正常に認識されるためには、空気振動として外耳(がいじ)に入った音が、中耳(ちゅうじ)、内耳(ないじ)を通して電気信号に変換され、脳に伝導されることが必要です。この過程が正常に機能するためには、さまざまな遺伝子が関与していることが明らかにされています。そのため、これら機能が正常に働く際に重要な遺伝子が異常をきたすと、その結果として先天性難聴が起こります。

また、遺伝子異常に関連して、ダウン症候群やアルポート症候群など、先天性難聴を一症状として発症する症候群も知られています。

非遺伝性では、ウイルス感染症（風疹やサイトメガロウイルスなどを含むTORCH症候群）、薬剤、外傷などの環境要因が原因となりうることが知られています。