原発性線毛機能不全症候群

治療

線毛機能を改善するための根本的な治療はなく、線毛機能不全による種々の症状への対処療法を行うことが主体となります。上下気道症状には気管支拡張薬と去痰薬が用いられ、感染症予防として、マクロライド系やST合剤などの抗菌薬が少量投与されることがあります。

高度な気管支拡張症や慢性副鼻腔炎を発症し、薬物療法だけでは症状が改善しない場合には、これらの合併症を根本的に治療するための手術が行われることもあります。

しかし、線毛機能の改善は期待できないため、再発しやすく、呼吸機能が著しく低下している場合には肺移植が適応されます。

不妊症に対しては体外受精などの生殖補助技術の導入、水頭症に対してはシャント手術など、それぞれの症状に合わせた治療が行われます。

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