好中球機能異常症

治療

外来で通院を行いながら治療できます。治療の目的は感染症のコントロールです。細菌に対する抗生物質や真菌に対する抗真菌薬で治療を開始します。重度の感染症の場合は、入院し点滴で治療を行います。症状が落ち着いた場合には、内服薬で治療を行いながら外来で経過観察を行います。感染症が起きないように予防することが重要であり、抗生物質を定期的に内服しながら通院します。重度の感染症を繰り返す場合には、唯一完全に直すことのできる“造血幹細胞移植療法”を検討します。

1．感染症に対する治療

入院中は点滴で抗生物質や抗真菌薬を投与します。外来通院しながら予防的に内服薬を継続します。手洗いやうがいなど日常から感染症を予防することが重要です。インフルエンザや肺炎球菌などの予防接種も有効です。BCGは深在性リンパ節炎と呼ばれる合併症を引き起こすことがあるため主治医に相談してください。

2．造血幹細胞移植療法

重症型の一部の症例でこの治療を行います。HLA(組織適合性抗原)という型が一致するドナーから提供された造血幹細胞を移植することで、血液の大本の細胞を入れ替える治療です。唯一、先天的な好中球機能異常症を根治することの望める治療です。大量の抗がん剤や放射線を用いて、骨髄にいるはたらけなくなった免疫細胞だけでなく正常の血液細胞まですべて破壊します。その後、ドナーから提供された造血幹細胞を移植し、患者さんの骨髄(こつずい)にうまく適合して正常な免疫細胞ができてくるのを待ちます。身体にかかる負担が非常に大きく、この治療の合併症で重篤になる可能性もあるため、この治療を行うかどうか慎重に見極める必要があります。

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