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水疱性類天疱瘡
水疱性類天疱瘡とは、全身に水泡が生じる病気です。 高齢者にみられることが多く、皮膚を構成する構造物を攻撃する自己抗体(自分自身の細胞や組織に抵抗する蛋白)が原因となり発症します。 水...
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皮膚

水疱性類天疱瘡(すいほうせいるいてんぽうそう)

更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
更新履歴
2017 年 04 月 25 日
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概要

水疱性類天疱瘡とは、全身に水泡が生じる病気です。

高齢者にみられることが多く、皮膚を構成する構造物を攻撃する自己抗体(自分自身の細胞や組織に抵抗する蛋白)が原因となり発症します。

水泡は水風船のような構造であり、緊満感のある形態を示します。水泡が破れた後にはびらん(ただれ)が生じますが、比較的治りやすいです。なお、多くの水泡やびらんが生じる病気ですが、人にはうつりません。

原因

本来、抗体をつくる免疫機能は自分の体を外部の病原体から守る働きをしています。しかし、この免疫機能に異常が起こると、自分自身の体を標的として攻撃してしまうことがあります。

水疱性類天疱瘡では、基底膜(皮膚の一番外側である「表皮」と表皮の内側にある「真皮」の間の膜)に存在するヘミデスモソームと呼ばれる構造物を攻撃する自己抗体が存在しています。この自己抗体が存在することで、表皮と真皮の間の接着性が乏しくなり、両者の間が容易にはがれてしまいます。その結果、体中の至る所に水疱が形成されます。

水疱性類天疱瘡は免疫機能の異常を原因として発症する病気ですが、なぜこうした免疫異常が生じるのかはわかっていません。薬剤が原因となって発症することもあれば、放射線が原因となることもあります。しかし、すべての原因を特定できるわけではありません。

症状

かゆみを伴う紅斑や、パンパンに張った水泡が生じます。口の中や目の粘膜にも生じることがあります。水泡は緊満感があり、少し触れただけでは破れることはありません。内容物は透明な液体であることが多いですが、血液が混じることもあります。

水疱性類天疱瘡の皮膚病変は身体中のあらゆるところに生じます。

水泡は簡単に破れることはありませんが、破れた際にはびらんを残します。時間経過と共に比較的きれいに治ることも期待できますが、水泡が再発することも少なくありません。また、びらん部位が感染を起こすこともあるため注意が必要です。

検査・診断

水泡の形成はこの病気だけに限ったことではないため、破れにくい・大きい・パンパンに張っているなど水疱の特徴をもとに水疱性類天疱瘡を疑います。

診断は、皮膚の所見を詳細に確認することでなされます。具体的には、皮膚の変化が起こっている部位を採取して(生検検査)、特殊染色をして基底膜に自己抗体が存在しているか顕微鏡で詳細に確認します。

また、この部位に一致する形で水疱が形成されていることも、水疱性類天疱瘡の特徴のひとつです。さらに、血液検査にて自己抗体を確認することもあります。

治療

自己抗体を原因にして発症する病気であるため、免疫調整を目的としたステロイド投与を行います。どの程度ステロイドが必要になるかは人それぞれで、パルス療法と呼ばれる大量のステロイドが必要になることもあります。そのほか、免疫グロブリンと呼ばれる血液製剤を大量投与する治療方法が選択されることもあります。

大量のステロイド投与が長期的に必要となった場合には、経過中に糖尿病や骨粗しょう症、胃潰瘍、高血圧などのステロイド関連の副作用が現れることも懸念されます。そのため、可能な限り少ない容量に減量する、可能であれば中止する、副作用に対応した内服薬を併用する(たとえば胃薬や降圧剤など)、などの対処を検討します。

水疱性類天疱瘡で生じた皮膚病変は外力よって発症することが多いため、外的な刺激を避けることが大切です。また、水泡がはがれてしまった部位は、不衛生な環境で放置すると感染症を併発することもあります。感染症が併発すると皮膚病変の治癒過程が遅くなるため、局所の清潔を保つことも大切です。