神経線維腫症

症状

症状もそれぞれのタイプによって異なります。

神経線維腫症Ⅰ型

皮膚にカフェオレ斑と呼ばれる発疹が現れることが特徴です。この発疹は、早期の段階から認めます。

年齢を経て思春期頃になると、神経線維腫と呼ばれる腫瘍が皮膚に多発性にみられるようになります。

その他にも悪性末梢神経鞘腫瘍、視神経膠腫、視神経膠腫、毛様細胞性星細胞腫、脊髄腫瘍など多種多様な腫瘍があらゆる神経において発生します。

また、側彎(そくわん)や四肢の骨の変形、学習障害・注意欠陥多動症などがみられることもあります。

神経線維腫症Ⅱ型

神経線維腫症Ⅱ型の特徴は、両側性の聴神経鞘腫です。この腫瘍に関連して、難聴やふらつきを認めるようになります。

そのほかにも、脊髄に同タイプの腫瘍が発生することがあり、手足のしびれや感覚低下、脱力などが現れる場合もあります。

シュワノマトーシス

シュワノマトーシスでも、神経鞘腫に分類される腫瘍を認めることから神経線維腫症Ⅱ型に類似した部分も多いのです。

しかし、神経線維腫症Ⅱ型の特徴ともいえる両側性の聴神経鞘腫を認めないことから両者は区別されます。

また見た目にそれとわかる腫瘍が発生する前から、慢性的な疼痛(とうつう)が現れることも特徴です。