症状
産まれてから14⽇目以降も続く⻩疸や淡⻩⾊の便、濃い⻩⾊尿など特徴的な症状があります。⻩疸については、新⽣児はもともと⽣理的⻩疸というものがあり、⻩疸があっても正常ということがあります。
しかし、⽣理的⻩疸は通常は⽣後2週間以内までに治まっていきます。それ以後にも⻩疸が続く場合には、胆道閉鎖症を含めた病気が隠れている可能性があります。
その⼀⽅、⺟乳性⻩疸というものもあり、⺟乳を飲む⼦どもは⽣後2 週間以降でも⻩疸が持続することがあります。⺟乳性⻩疸は決して病的なものではなく、胆道閉鎖症により引き起こされる⻩疸とは後述する血液検査で区別することができます。
胆道閉鎖症により引き起こされる病的な⻩疸の場合は、脳内出⾎を起こす危険性がありますし、気が付かずに時間が経ってしまうと肝硬変になってしまうことがあるため注意が必要です。
胆道閉鎖症による⻩疸は、胆汁が腸管に排泄されないために起こります。胆汁が腸管に排泄されないと、脂溶性ビタミンが吸収できなくなります。脂溶性ビタミンのなかでもビタミンKは、⾎液凝固(⾎液を固まらせる)に関係するため、吸収できない状態が続くと出血しやすくなります。これによって、脳内出⾎を起こすリスクが⾼くなります。
また胆道閉鎖症では、正常な便の⾊の元になっているビリルビンと呼ばれる物質が便中に排泄できなくなっています。そのため、便の⾊が白色~黄⽩⾊と、通常よりも薄い⾊になります。また、便中に排泄されなくなったビリルビンの⼀部は尿中に排泄されるようになるため、尿の⾊が濃い⻩⾊になることもあります。
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