血小板機能異常

原因

出血が起きると血小板はその周囲に付着（粘着）して周囲のタンパク質を活性化させます。するとさらに血小板が集まり（凝集）、凝固因子と呼ばれる別のタンパク質を活性化させて最終的に止血します。先天性の場合、“粘着”や“凝集”などに関わる遺伝子（GPIb/IX/V やGPⅡb/Ⅲa）の異常が原因です。

具体的には、粘着能の異常であるベルナールスーリエ症候群、凝集能の異常である血小板無力症が代表的な疾患です。“常染色体劣性遺伝“の疾患が多く、両親がこの病気を発症していなくても、子供がこの病気を発症する可能性があります。

後天性の場合、下記に挙げるような原因があります。 ・尿毒症（慢性腎不全） ・肝疾患 ・異常蛋白血症：多発性骨髄腫，マクログロブリン血症 ・骨髄増殖性疾患：特に本態性血小板血症 ・体外循環，心肺バイパス ・膠原病 ・白血病 ・薬剤性血小板機能異常症