はっけつびょう

白血病

血液

目次

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概要

白血病とは、血液のがんの一種であり、腫瘍細胞が異常に増える病気です。

血液の細胞はそれぞれ、以下のようなはたらきをもっています。

  • 赤血球:全身を形づくる細胞に酸素を送り届ける
  • 白血球/リンパ球:病原菌を殺したり、体の中で炎症が起きたときに活発にはたらいたりする
  • 血小板:血管が破れて出血したときに血管の穴をふさぐ役割を担ったり、けがをしたときに傷を治すための中心的な役割を担ったりする

すべての血液の細胞の源である造血幹細胞から、それぞれの細胞になるまでには何段階もの細胞分化を経ますが、このいずれかの段階の白血球またはリンパ球になる細胞が異常に増える病気が白血病です。

急激に発症し進行していくものを急性白血病、ゆっくりと発症し進行していくものを慢性白血病といいます。どの細胞が、白血病になったのか、また病気の経過が急性か慢性かによって症状と治療方針が異なります。

原因

造血幹細胞は頻繁に細胞分裂し、分化成熟をくりかえしています。

細胞が生まれて、分化し、死んでいく、というターンオーバーが起こるたびに、遺伝子異常というのはある一定の頻度で起こります。そのため、年齢を経るほど遺伝子に傷があるものも多く生まれ、それが白血病化するのだと考えられます。

若い方でも、造血幹細胞は他の組織に比べて常に激しくターンオーバーが起こっているため、白血病化の可能性があります。

症状

白血病の症状は、どの段階の血液の細胞ががんになったかにより異なります。しかし、異常な白血病の細胞が増えることで正常な白血球、赤血球、そして血小板が減少すると、感染症にかかりやすくなったり、貧血の症状(だるい、立ちくらみ、疲れやすいなど)がみられたり、血が止まりにくいなどの症状が現れやすくなります。

また、異常な白血病の細胞が増えると全身で炎症が生じるため、だるさ、疲れやすさ、抑うつなどの症状が現れることもあります。

検査・診断

まず、血液検査により赤血球や血小板の数だけでなく白血球の数を調べます。また、白血球の分画を調べて、異常な形をした白血病細胞(腫瘍細胞)がみられることを確認します。

さらに、白血病のどの分類にあてはまるのかを決定するため、骨髄検査を局所麻酔下で行います。

慢性骨髄性白血病については、9番染色体と22番染色体の異常な組み合わせ(Ph染色体)が生じることにより発症することがわかっています。そのため、染色体検査をおこなってPh染色体がみられるかどうかを確認します。

治療

急性白血病の場合

急性白血病の治療では、すべての白血病細胞を消滅させる(Total cell kill)ことが原則であり、実際の治療の進め方は段階的に行います。

まず、複数の抗がん剤を組み合わせた寛解導入療法を行って数週間で骨髄の白血病細胞を完全に死滅させます。

その後、正常な骨髄の細胞のみが増えて回復してきた頃に、わずかに生き残った腫瘍細胞を消滅させるための寛解後療法(地固め療法、および維持強化療法)を行います。

高リスクで適切なドナーがいる患者では、造血幹細胞移植を行います。その後再発がみられないことを定期的な外来診療で確認していきます。

また、急性白血病のうち、急性前骨髄球性白血病(APL)に対しては、寛解導入療法としてオールトランスレチノイン酸の内服により骨髄のなかで異常に増殖した白血病細胞に分化誘導を行うことで、白血病細胞が死滅していくように仕向ける治療ができます。

慢性骨髄性白血病の場合

慢性骨髄性白血病に対しては、診断を受けてから3~5年後に貧血や感染症、出血傾向などの急性白血病などの症状が急激に出てくる、急性転化とよばれる状態に陥ることがないよう、ほとんど症状のない慢性期においてイマチニブなどの分子標的薬による治療を継続して行う必要があります。