ハプロ移植とは？ その特徴と白血病治療における移植の歴史
大阪暁明館病院 血液内科部長
小川 啓恭 先生
白血病にはさまざまな種類がありますが、症状の経過から急性と慢性に大きく分けることができます。また、骨髄性なのかリンパ性なのかによっても違いがあります。白血病や悪性リンパ腫など「血液のがん」を専門とされている和歌山県立大学医学部附属病院血液内科学講座教授の園木孝志先生に、白血病の種類ごとの症状と経過についてお話をうかがいました。
白血病の症状
白血病が進行すると、白血病細胞が異常に増殖することによって正常な血液細胞が圧迫され減少してしまいます。このことがさまざまな症状を引き起こします
たとえば、赤血球が減少すれば貧血症状を起こしますし、白血球が減少すれば細菌やウイルスなどに対する抵抗力が弱まって感染症が重症化しやすくなります。また、血液の凝固にかかわる血小板が減少すると出血しやすくなります。
急性白血病と慢性白血病の経過
急性白血病の場合は、ご自身で何かおかしいと感じ始めてから1ヶ月ほどでかなり進行してしまいます。この変化が急激であることが急性白血病と呼ばれる理由でもあります。
慢性白血病は検診で見つかることも少なくありません。血液検査の結果、たまたま白血球・赤血球・血小板などの数値に異常があったということから見つかることがあります。慢性白血病は進行が緩やかですが、慢性骨髄性白血病の場合には、2〜3年経つと必ず急性転化（これまで安定していた慢性骨髄性白血病が急に悪化し、だるさ・発熱・体重減少がおこり、血液検査の値も急性白血病のような状態になること）します。慢性リンパ性白血病は慢性骨髄性白血病よりもさらに進行が緩やかです。
慢性骨髄性白血病に対しては現在、有効な治療薬があります。2000年にチロシンキナーゼ阻害剤という薬剤が登場し、治療成績が非常に良くなりました。
症状の進行がゆるやかな慢性リンパ性白血病の中でも、特に慢性リンパ性白血病Bは良いものと悪いものに分かれています。良いほうであれば天寿を全うされる方もいますが、貧血になったり血小板が少なくなったり、あるいは慢性リンパ性白血病だったものが途中で高悪性度リンパ腫に形質転換すると、その後の経過は悪くなります。
しかし多くの場合、慢性リンパ性白血病は4〜5年かけてゆっくりと進行します。それに対して慢性骨髄性白血病は2〜3年放っておくと急性転化します。これは急性骨髄性白血病とは別の病態ですが、現れる症状としては急性骨髄性白血病とほぼ同じような症状です。
症状の進行が早い急性前骨髄球性白血病とは
急性骨髄性白血病で特殊なタイプのものとして、急性前骨髄球性白血病（きゅうせいぜんこつずいせいはっけつびょう）というものがあります
格闘技のK-1などで活躍されたアンディ・フグ選手が命を落としたのがこの病気です。急性前骨髄球性白血病は、非常に早く進行するという特徴があります。
なぜ急性前骨髄球性白血病に「前」という字がつくかというと、血球分化の過程の中で前骨髄球というものがあり、急性前骨髄球性白血病ではこの前骨髄球が増えているのです。
前骨髄球は骨髄の中にある細胞ですが、他の骨髄性白血病よりもさらに激しい出血症状を起こし、症状の進行が非常に早いという特徴があります。しかし、オールトランス型レチノイン酸（all- trans retinoic acid：ATRA）という薬剤が非常によく効きます。これは1990年代から上海医科大学のグループが使い始めて、またたく間に拡がりました。
ATRAの内服を開始すると、分化が抑制されていた白血病細胞が再び分化していきます。これを分化誘導療法といいます。いわば白血病細胞をもう一度元のレールに戻すことができるということになります。ただし、出血症状が激しいため、脳内出血などを起こしてしまうと予後が厳しくなります。したがって、急性前骨髄性白血病と診断がついたら直ちに入院していただき、速やかにATRAの内服を開始する必要があります。
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和歌山県立大学医学部附属病院 血液内科学講座 教授
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白血球数が多かった
先日。学校で健康診断があり、その結果が届いたのですが、白血球数と赤血球数が高く、特に白血球数が高かったので再検査にひっかかりました。そこで、白血球数について調べると白血病というのが出てきてとても不安になりました。それに今風邪のような症状が出ています。白血病には風邪のような症状が出る時もあるらしいのですが、大丈夫でしょうか、病院には来週行きます、なにかアドバイスなどありませんか？
耳下腺のしこり
耳下腺にできたしこりについてです。 数週間前からずっとあります。 皮膚の表面ではなく、内側にある感じです。 皮膚科でみてもらいましたが、分からないといわれました。その後耳鼻科に行き抗生物質をもらい飲みましたが治らないです。もう一度耳鼻科に行きましたが分からないといわれました。 そのまま放置しており、先日深夜に寝汗で起きました。今まで寝汗で起きる事が無かったので驚きました。また、今までにかいたことがない汗の量でした。 しこり、寝汗の２つをネットで調べたら白血病と出てきました。 翌日、心配で内科で血液検査をしてもらいましたが、特に異常がありませんでした。 まだ、白血病の可能性はあるのでしょうか？ また、何科に行くと病名がわかるのでしょうか？ この数週間ずっとしこりがあり不安でたまらないです。
ボシュリフの内服について
風邪のような症状が続き、少し長引いたので病院で検査した結果、まさかの慢性骨髄性白血病でした。 精密検査と薬の副作用管理の為に入院をしましたが、来週退院できる予定です。今はグリベックを飲んでいます。これよりもボシュリフが効果があると聞いたのですが、どうでしょうか？
骨髄検査をしました
昨年からの不明熱（微熱で37℃～38℃）が続き、年末から血液内科に紹介され受診しています。これまでは、皮膚科、婦人科などのクリニックに行っていました。その都度、血液の細胞が大きいと言われていました。 何度か採決を繰り返し、慢性骨髄性増殖性疾患のどれかになるかと思います。とのことで、骨髄に腫瘍があるかの検査を行いましたが、種類がたくさんあるようで、曖昧にしか言われていませんが、慢性の白血病や真性多血症やその他の分類不能なものまで様々可能性が大いにありますとのことでした。本日午後、200ミリ程度はしゃっけつしてもらい、少し頭痛など楽にしてもらえるようです。症状は、胃潰瘍気味、慢性の酷い下痢、微熱、倦怠感、関節痛、出血傾向、顔が赤くなったり、全身乾燥（強度のドライアイ、舌が乾燥、膣乾燥、体、顔も乾燥）（舌も黄色になったり、口内炎が多発します）一応、専門の専門医師に診てもらっているのですが。WBC6.4 RBC4.18 Hb 16.5 HCT 46.3 MCV 110.8 MCH 39.5 MCHC 35.6 RDW 11.9 PLT 218 MPV 9.6 pDW 10.8 Neut 69.6 Eosino 2.3 Baso 0.5 Lymp 20.9 Mono 6.7 CRP 0.1 これまでは、スーパー鉄欠乏性貧血でヘモグロビン７悪い時で６になり鉄剤を２年前まで服用していたので、びっくりです。因みに、身長１５２ 体重38.5 喫煙はありません。高いところにも住んでいませんし、副流煙の環境も問題ありません。宜しくおねがいします。それからエリスロポエチンは正常で、そこは問題なく、ＪＡＫ検査は問題なかったそうです。それでも真性多血症や血液系なのでしょうか？個人的に、シェーグレン症候群だったりしてと思ってしまいますが、膠原病の抗体が陰性だったので、どの病院に行けばよいのか分からず困っています
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