ハプロ移植とは？ その特徴と白血病治療における移植の歴史
大阪暁明館病院 血液内科部長
小川 啓恭 先生
白血病は「血液のがん」とも呼ばれています。他の臓器がんと同様に遺伝子の異常、すなわちDNAに傷がつくことによって異常な細胞が増殖することによって起こります。そのメカニズムや誘因、遺伝との関係などについて、白血病や悪性リンパ腫など「血液のがん」を専門とされている和歌山県立大学医学部附属病院血液内科学講座教授の園木孝志先生にお話をうかがいました。
白血病の原因とは？若年者にも発症が多い理由
血液細胞は私たちの身体の中で非常に活発に分裂しており、いわゆるターンオーバー（新陳代謝）が激しいため、新しく生まれてくるものが多数あります
遺伝子異常というのはある一定の頻度で起こってくるので、ターンオーバーが激しいほど遺伝子に傷があるものも多く生まれて来てしまい、それががん化するのだと考えられます。
若い方でも年配の方でも、造血器（血球をつくる器官、骨髄のこと）では他の組織に比べて常に激しくターンオーバーが起こっています。生まれては分化するという繰り返しが多数行われると、それだけエラーが起こる回数も多くなります。それが若い方にも多く発症がみられる原因であると考えています。
他のがんも遺伝子異常、すなわちDNAに傷がついて発症する病気なのですが、造血器はとりわけターンオーバーが激しく、たとえば白血球の一種である好中球の寿命はわずか3〜4日です。それをどんどん新しく作っていかなければならないのです。
白血病のリスク要因
白血病が遺伝子の異常によって起こることはわかっていますが、DNAになぜ傷がつくのかを説明することは容易ではありません
ただし、放射線はDNAに傷をつけますから、先ほども申し上げたように、もっともターンオーバーが激しい造血器では傷がついたDNAがどんどん増殖してしまうということが起こりやすいといえます。したがって、放射線の照射や抗がん剤治療は、特に急性骨髄性白血病やその前段階である骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndromes：MDS）のリスク因子になります。
たとえば、最初に悪性リンパ腫になった患者さんに対して抗がん剤を使った後、骨髄異形成症候群になり、そこから急性骨髄性白血病になったという方も実際に何人かみてきています。
遺伝について
遺伝子の異常によって起こるといっても、白血病は基本的に遺伝する病気ではありません
ただし、本当にごくまれな家系では、急性骨髄性白血病を起こしやすい素質を持った方がいらっしゃるといわれています。
私が教えている医学生の間でもしばしば誤解されているケースがあるのですが、染色体異常というと、持って生まれたものがあるのではないかと思われることがあります。しかし、そうではありません。たとえば白血病などでみられるような染色体異常というのは、その患者さんの中でたまたま起きた異常です。しかも、たまたま造血幹細胞だけに起きた異常ですから、その患者さんの皮膚など別の組織を採って調べてもその染色体異常はありません。血液細胞だけに起こった異常なのです。そしてそれは生まれつきではなく、後天的に腫瘍細胞に起こったものです。
しかし、一卵性双生児を対象に行われたある研究では、白血病になる元々の細胞が臍帯血（さいたいけつ・胎盤とへその緒に含まれる血液）にあったと報告されています。白血病の大元となるものが、場合によっては出生前後の時期からすでに存在するのではないかと考えられるのです。今後、次世代シーケンサーによる網羅的な遺伝子解析が進む中で、そういったことも明らかになっていくのかもしれません。
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和歌山県立大学医学部附属病院 血液内科学講座 教授
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虎の門病院 血液内科 部長
うちだ なおゆき
内田 直之
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慶應義塾大学医学部 血液内科 専任講師
さくらい まさとし
櫻井 政寿
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山王メディカルセンター 予防医学センター
はたけ きよひこ
畠 清彦
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白血球数が多かった
先日。学校で健康診断があり、その結果が届いたのですが、白血球数と赤血球数が高く、特に白血球数が高かったので再検査にひっかかりました。そこで、白血球数について調べると白血病というのが出てきてとても不安になりました。それに今風邪のような症状が出ています。白血病には風邪のような症状が出る時もあるらしいのですが、大丈夫でしょうか、病院には来週行きます、なにかアドバイスなどありませんか？
耳下腺のしこり
耳下腺にできたしこりについてです。 数週間前からずっとあります。 皮膚の表面ではなく、内側にある感じです。 皮膚科でみてもらいましたが、分からないといわれました。その後耳鼻科に行き抗生物質をもらい飲みましたが治らないです。もう一度耳鼻科に行きましたが分からないといわれました。 そのまま放置しており、先日深夜に寝汗で起きました。今まで寝汗で起きる事が無かったので驚きました。また、今までにかいたことがない汗の量でした。 しこり、寝汗の２つをネットで調べたら白血病と出てきました。 翌日、心配で内科で血液検査をしてもらいましたが、特に異常がありませんでした。 まだ、白血病の可能性はあるのでしょうか？ また、何科に行くと病名がわかるのでしょうか？ この数週間ずっとしこりがあり不安でたまらないです。
ボシュリフの内服について
風邪のような症状が続き、少し長引いたので病院で検査した結果、まさかの慢性骨髄性白血病でした。 精密検査と薬の副作用管理の為に入院をしましたが、来週退院できる予定です。今はグリベックを飲んでいます。これよりもボシュリフが効果があると聞いたのですが、どうでしょうか？
骨髄検査をしました
昨年からの不明熱（微熱で37℃～38℃）が続き、年末から血液内科に紹介され受診しています。これまでは、皮膚科、婦人科などのクリニックに行っていました。その都度、血液の細胞が大きいと言われていました。 何度か採決を繰り返し、慢性骨髄性増殖性疾患のどれかになるかと思います。とのことで、骨髄に腫瘍があるかの検査を行いましたが、種類がたくさんあるようで、曖昧にしか言われていませんが、慢性の白血病や真性多血症やその他の分類不能なものまで様々可能性が大いにありますとのことでした。本日午後、200ミリ程度はしゃっけつしてもらい、少し頭痛など楽にしてもらえるようです。症状は、胃潰瘍気味、慢性の酷い下痢、微熱、倦怠感、関節痛、出血傾向、顔が赤くなったり、全身乾燥（強度のドライアイ、舌が乾燥、膣乾燥、体、顔も乾燥）（舌も黄色になったり、口内炎が多発します）一応、専門の専門医師に診てもらっているのですが。WBC6.4 RBC4.18 Hb 16.5 HCT 46.3 MCV 110.8 MCH 39.5 MCHC 35.6 RDW 11.9 PLT 218 MPV 9.6 pDW 10.8 Neut 69.6 Eosino 2.3 Baso 0.5 Lymp 20.9 Mono 6.7 CRP 0.1 これまでは、スーパー鉄欠乏性貧血でヘモグロビン７悪い時で６になり鉄剤を２年前まで服用していたので、びっくりです。因みに、身長１５２ 体重38.5 喫煙はありません。高いところにも住んでいませんし、副流煙の環境も問題ありません。宜しくおねがいします。それからエリスロポエチンは正常で、そこは問題なく、ＪＡＫ検査は問題なかったそうです。それでも真性多血症や血液系なのでしょうか？個人的に、シェーグレン症候群だったりしてと思ってしまいますが、膠原病の抗体が陰性だったので、どの病院に行けばよいのか分からず困っています
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