血栓性微小血管症

検査・診断

血栓性微小血管症の診断は、まず血栓性微小血管症であることを検査で確認し、次に詳細な検査で種類を絞り込んでいきます。

血栓性微小血管症に共通する検査

主に血液検査が行われます。腎機能を確かめるため、尿検査が行われることもあります。

• 末梢血塗抹標本(まっしょうけつとまつひょうほん)……顕微鏡で血液を観察し、血栓にぶつかって壊れた赤血球の破片である破砕赤血球(はさいせっけきゅう)があるかを確認します。
• 細血管障害性溶血性貧血……赤血球が壊れた際に出る物質（LDHや間接ビリルビンなど）の上昇や、貧血の程度などを調べます。
• 血小板数……血小板の減少の程度を調べます。
• 腎機能……クレアチニンや尿素窒素の上昇、蛋白尿・血尿の有無などを調べ、腎臓の機能低下の程度を確かめます。

血栓性微小血管症の種類を特定するための検査

血栓性微小血管症の状態が確認された場合、以下の検査で種類を特定します。ここでは、血栓性微小血管症の主な種類の検査方法について解説します。

TTP

血小板数の減少（10万/μL未満が基準ですが、TTPの多くは1～3万/μL）と細血管障害性溶血性貧血がみられた場合、血液検査によってADAMTS13の活性を測ります。この数値が10％未満であればTTPと診断されます。

さらに、ADAMTS13の自己抗体の有無を調べる検査も行われます。自己抗体が陽性の場合は、後天性TTPと診断されます。自己抗体が陰性の場合は、先天性TTPであることを確かめるためにADAMTS13遺伝子解析が行われます。

STEC-HUS

便の培養検査や、便の中の志賀毒素を検出する検査などを行い、大腸菌感染の有無を調べます。大腸菌の感染から長期間経過している場合は、便を使った菌の特定が難しくなるため、血液検査が行われることもあります。

aHUS

TTPやSTEC-HUS、二次性血栓性微小血管症が全て否定された場合にaHUSと診断されます。補体に関連する遺伝子検査が行われることもあります。

二次性血栓性微小血管症

血栓性微小血管症の原因となっている病気や状態、薬がある場合は二次性血栓性微小血管症と診断されます。そのため、病気の有無を調べる検査や、使用している薬の確認、移植の有無など、背景にある原因を詳しく調べます。