血栓性微小血管症

種類

血栓性微小血管症にはさまざまな種類がありますが、大きく以下に分類されます。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）

血液中の止血に関わるタンパク質であるフォン・ヴィレブランド因子（VWF）を適切な長さに切り分ける酵素（ADAMTS13(アダムティーエス13)）の活性が著しく減少し、全身の微小血管内に血栓が作られる病気です。

溶血性尿毒症症候群（HUS）

血栓性微小血管症の中でも、特に急性腎不全（急激な腎臓の機能低下）を主な特徴とするものを指します。

• STEC-HUS……O157などの志賀毒素を出す大腸菌の感染に伴うもので、従来は典型的溶血性尿毒症症候群と呼ばれていました。小児の血栓性微小血管症のうち、約90％はSTEC-HUSといわれています。
• 肺炎球菌感染による溶血性尿毒症症候群（肺炎球菌HUS）……肺炎球菌の感染に伴って生じる溶血性尿毒症症候群です。
• aHUS……感染症ではなく、免疫の仕組み（補体(ほたい)）の異常によって生じる溶血性尿毒症症候群です。

二次性血栓性微小血管症

自己免疫疾患（自分の体を攻撃する病気）やがん、臓器あるいは造血幹細胞移植、特定の薬（抗がん薬や、抗血小板薬、免疫抑制薬など）、妊娠の影響によって引き起こされる血栓性微小血管症です。

特に、造血幹細胞移植後の血栓性微小血管症の発症率は10～25％といわれています。発症すると多臓器不全になりやすいため、造血幹細胞移植後の重要な合併症の1つとされています。

そのほかの血栓性微小血管症

凝固系（血液が固まる機序）の異常による血栓性微小血管症や、ADAMTS13の活性が低下しておらずTTPと診断することが難しい血栓性微小血管症（TTP類縁疾患）などが生じることがあります。