ようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん

溶血性尿毒症症候群

血液

目次

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概要

溶血性尿毒症症候群とは、溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害の三つの特徴を有する疾患を指します。腸管出血性大腸菌に対しての感染症に続発して発症することが多く、小児における急性腎障害の原因としては最も頻度が高いです。 原因となる腸管出血性大腸菌には代表的なものとして「O157」が有名ですが、その他の腸管出血性大腸菌でもO111、O104などの別のタイプも原因となりうることが知られています。腸管出血性大腸菌に関連した溶血性尿毒症症候群は集団発生することもあります。症状が重篤になることもありますし、時に死亡者を出すこともあるため、その社会的な影響力はとても大きいです。 成人領域における溶血性尿毒症症候群の原因はより多岐に渡る傾向にあり、薬剤、妊娠、自己免疫疾患、悪性腫瘍、遺伝性、溶血性尿毒症症候群が発症することもあります。 溶血性尿毒症症候群では、輸液や輸血、ときに透析などの治療が必要となることもあります。集学的な治療を行うことで、予後の改善を図ることが大切な疾患です。

原因

溶血性尿毒症症候群とは、溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害の三つの特徴とする疾患ですが、その病態を来す原因には様々なものがあることが知られています。代表的な原因としては、腸管出血性大腸菌に感染した後に発症する溶血性尿毒症症候群が知られています。 腸管出血性大腸菌は人の腸管に感染するから下痢を引き起こす大腸菌の一種であり、特に「志賀毒素(もしくはベロ毒素とも呼ばれます)」を産生する細菌を指します。腸管出血性大腸菌が産生する志賀毒素は、人の細胞の中に取り込まれることでその毒性を発揮します。毒素を取り込んだ細胞は、細胞活動に必要なタンパク質を合成することができなくなり、結果として細胞が生命活動を送ることができなくなります。結果として、各種の細胞障害が引き起こされることになります。 腸管出血性大腸菌には様々なものが知られていますが、日本においてはO157と呼ばれるタイプのものが最も多いです。その他、O26やO103、O101なども感染症を引き起こすことが知られています。小児分野における溶血性尿毒症症候群の原因は、多くの場合は腸管出血性大腸菌に関連したものです。 一方、成人領域においては、腸管出血性大腸菌以外のものが原因となることが多いことも知られています。例えば、免疫抑制剤(シクロスポリンなど)や抗がん剤(ゲムシタ便など)、抗血小板薬(チクロピジン)に関連して溶血性尿毒症症候群が発症することがあります。またHIVヤインフルエンザ、肺炎球菌などの感染症が原因となることもありますし、自己免疫疾患が原因となることもあります。 なお「ADAMTS13」と呼ばれるタンパク質と関連して発症する「血栓性血小板減少性紫斑病」と呼ばれる病気がありますが、溶血性尿毒症症候群の症状と類似する部分も多く、一括して「血栓性微小血管」と呼ばれることもあります。

症状

溶血性尿毒症症候群は、多くの場合腸管出血性大腸菌感染症に続発して発症します。腸管出血性大腸菌を摂取してから3〜7日程度の潜伏期間を経た後に腹痛、下痢が生じます。細胞障害が進行すると、血便を発症することになります。 下痢が出現した後、溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害の三つを特徴した溶血性尿毒症症候群が発症することになります。また、腸管出血性大腸菌以外のものが原因となった場合も、この三つの病態が主体となります。 貧血症状としては、めまいやだるさ、顔色不良、頻脈などの症状が出現します。血小板が減少すると血液が固まりにくくなり、粘膜出血や消化管出血を来すことがあります。急性腎障害を発症すると排尿が少なくなり、時に全く尿を見ないこともます。血圧が上昇することとも相まって、溶血性尿毒症症候群ではけいれんや意識障害などの脳症を発症することもあります。その他、心筋障害による心不全(呼吸困難など)、膵炎(腹痛)、播種性血管内凝固症候群、膵炎などを発症することもあります。

検査・診断

溶血性尿毒症症候群は、多くの場合腸管出血性大腸菌感染症に続発して発症します。腸管出血性大腸菌を摂取してから3〜7日程度の潜伏期間を経た後に腹痛、下痢が生じます。細胞障害が進行すると、血便を発症することになります。 下痢が出現した後、溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害の三つを特徴した溶血性尿毒症症候群が発症することになります。また、腸管出血性大腸菌以外のものが原因となった場合も、この三つの病態が主体となります。 貧血症状としては、めまいやだるさ、顔色不良、頻脈などの症状が出現します。血小板が減少すると血液が固まりにくくなり、粘膜出血や消化管出血を来すことがあります。急性腎障害を発症すると排尿が少なくなり、時に全く尿を見ないこともます。血圧が上昇することとも相まって、溶血性尿毒症症候群ではけいれんや意識障害などの脳症を発症することもあります。その他、心筋障害による心不全(呼吸困難など)、膵炎(腹痛)、播種性血管内凝固症候群、膵炎などを発症することもあります。

治療

溶血性尿毒症症候群の治療の基本は、基礎疾患に対する治療に加えて、各種症状に対応した支持療法になります。貧血の進行が強い場合には輸血が行われますし、血圧が高い場合には利尿剤や降圧剤(カルシウム拮抗薬が代表的)を用いて血圧を下げることになります。 溶血性尿毒症症候群では急性腎障害が進行し、排尿を認めなくなることもあり、透析を行うこともあります。また、溶血性尿毒症症候群の原因によっては血漿交換と呼ばれる方法が選択されることもあります。 溶血性尿毒症症候群では脳症を発症することもあり、抗けいれん薬によるけいれんの対応、脳圧効果のための高浸透圧療法が行われます。経過や原因によってはステロイドパルス療法を行うこともあります。