血栓性微小血管症

原因

血栓性微小血管症の原因は多岐にわたります。主には以下のようなものがあります。

TTPの原因

ADAMTS13のはたらきが極端に低下し、血管内に不要な血栓が作られることで発症します。多くの場合、自分の体の中でADAMTS13のはたらきを阻害する物質（自己抗体）が作られることが原因で、後天性TTPと呼ばれています。ADAMTS13遺伝子の先天的な異常によって発症することもあり、先天性TTPと呼ばれています。

STEC-HUSの原因

大腸菌の出す志賀毒素が血管内の細胞を直接壊すことで発症するといわれています。従来はO157が主な原因でしたが、近年はO26やそのほかの型の菌によるSTEC-HUSの発症が増加しています。

aHUSの原因

補体という、細菌などから体を守る免疫システムが過剰にはたらくことが原因です。その詳細な機序は不明ですが、aHUSの約60％に補体のはたらきに関わる因子（H因子、I因子、B因子、C3など）の遺伝子異常が認められます。特に日本人では、C3という遺伝子の異常がある割合が高いことが明らかになりました。こうした生まれ持った体質に、感染症や妊娠などの要因が加わると発症することがあります。ただし、遺伝子異常がある場合でも発症率は約30％といわれており、必ず発症するわけではありません。また、H因子の自己抗体が原因の場合や、原因不明の場合もあります。

二次性血栓性微小血管症の原因

二次性血栓性微小血管症は、以下のような病気や状態、薬に伴って発症することがあります。

• 自己免疫疾患……全身性エリテマトーデス、強皮症、抗リン脂質抗体症候群、多発性筋炎、皮膚筋炎など
• がん……悪性リンパ腫、胃がん、膵臓がん、乳がん、前立腺がん、肺がんなど
• 薬……抗がん薬、抗血小板薬、免疫抑制薬など
• 臓器移植……腎臓、肝臓、心臓、肺、小腸などの移植
• 造血幹細胞移植
• 妊娠