非交通性水頭症

概要

非交通性水頭症とは、脳の内部に存在する空間である“脳室”の構造が生まれつき狭かったり、腫瘍(しゅよう)や血腫ができたりすることによって、脳室内に脳脊髄液(のうせきずいえき)がたまる病気です。

脳や脊髄の表面は、“くも膜”と呼ばれる薄い膜で覆われており、くも膜と脳や脊髄の表面の隙間には“くも膜下腔”という空間があります。くも膜下腔内は脳脊髄液という液体で満たされており、脳や脊髄を外部の衝撃から守る重要な役割を果たしています。脳脊髄液は、脳の中にある脳室という空間で作られ、脳室の狭い通路を通ってくも膜下腔へ流れ込みます。そして、脳や脊髄の表面を循環すると、毛細血管に吸収されていきます。通常、成人では約150ｍl、小児では約100ｍlの脳脊髄液が循環し、脳室では1日に約500mlもの脳脊髄液が新たに作られ、古くなった脳脊髄液は次々と新しいものに入れ替わります。

非交通性水頭症はこのような脳脊髄液の循環、吸収の流れの中で、脳室内での脳脊髄液の流れが悪くなることによって発症する水頭症です。生まれつき脳室内の通路が狭い乳幼児に発症することが多く、乳児では頭蓋骨を構成する骨同士がしっかりとくっついていないため、発症すると脳室が拡大するにしたがって頭囲も大きくなります。

さまざまな後遺症を生じる可能性があるため、早期の適切な診断と治療が必要です。

原因

非交通性水頭症は脳脊髄液を作り出し、くも膜下腔へ排出するまでの脳室内での経路異常によって引き起こされます。

脳脊髄液は脳室にある脈絡叢(みゃくらくそう)で産生されます。ヒトには4つの脳室があり、脳脊髄液は左右の大脳半球内に対になって存在する“側脳室”と呼ばれる部位で産生されます。側脳室で作られた脳脊髄液は、“モンロー孔”と呼ばれる狭い通路を経て“第3脳室”へ移動し、さらに“中脳水道”を経て“第4脳室”へ、そして“ルシュカ孔”や“マジェンディ孔”を経てくも膜下腔へ流れ込みます。

モンロー孔や中脳水道は非常に狭い通路であるため、中脳水道狭窄症(ちゅうのうすいどうきょうさくしょう)など生まれつき経路が狭い状態であると、次々に作られる脳脊髄液が脳室内にたまり水頭症を発症します。また、脊髄披裂や脊髄髄膜瘤(せきずいずいまくりゅう)など生まれつきの脳や脊髄の奇形も脳室内の髄液の循環に異常をきたし、水頭症の原因になることがあります。

そのほか、脳室内の腫瘍や血腫によって脳脊髄液の通路が狭くなったり、閉塞したりすることによって成人で発症するケースもあります。

症状

非交通性水頭症は、中脳水道狭窄症など生まれつきの病気によって発症しやすいタイプの水頭症です。新生児期や乳児期は頭蓋骨を構成する骨同士がしっかりとくっついていないため、非交通性水頭症を発症すると、脳室の拡大に伴って頭蓋骨が押し広げられ、頭囲が拡大します。このようなケースでは脳圧は分散されるため、頭蓋内圧亢進症状は現れにくいとされています。

一方、乳児期以降で頭蓋骨の骨が完全にくっついた後に発症すると、頭囲の拡大は生じず、脳室の拡大に伴って脳圧（脳の中の圧力）が上昇し、頭痛や吐き気・嘔吐、意識障害、目の異常など“頭蓋内圧亢進症状”と呼ばれる症状が現れやすくなります。

検査・診断

非交通性水頭症が疑われるときは次のような検査が行われます。

頭部CT、MRI検査

水頭症の診断には、脳室の拡大を確認することが大切なため、第一に簡易的に実施可能な頭部CT検査が行われます。水頭症患者では頭部MRI検査で脳室の周辺などに特徴的な変化が生じることが分かっているため、頭部CT検査で脳室の拡大などがはっきりと分からないときは、追加で頭部MRI検査を行います。脳や脊髄の奇形が原因であるケースでは、奇形の状態を確認するためにCTやMRIによる精密検査（造影検査など）が必要となります。

なお現在では、生まれつき発症している非交通性水頭症は胎生期の超音波検査で発見できることが多く、精密検査のために母体のMRI検査が行われることも少なくありません。

頭蓋骨X線検査

乳児期に発症し、頭囲が拡大しているようなケースでは、頭蓋骨の状態を確認するためにX線検査が行われることがあります。

超音波検査

乳児は頭頂部に “大泉門”と呼ばれる頭蓋骨の隙間が存在します。その隙間から超音波検査を行うと脳室の大きさなどを簡易的に調べることができます。超音波検査は短時間で行うことができるため、初診時に脳室の状態を簡便に確認したり経過観察をしたりする目的で行われることがあります。

治療

非交通性水頭症では、原因や症状に合わせて次のような治療が行われます。

シャント手術

脳室内にたまった脳脊髄液を体のほかの部位へ排出させる経路を作る手術で、一般的に行われるのは“脳室―腹腔シャント（V-Pシャント）”です。この方法では脳室と腹腔（腹膜で囲まれた腹部の空間）を細い管でつなぎ、脳脊髄液を腹腔内に排出させます。

小児の場合は、身体の成長に伴って脳室や腰椎と腹腔を結んだ管の長さが足りなくなるため、成長段階に合わせて再手術を行う必要があります。

また、シャント手術は、生後間もない頃や低出生体重児などに行うと大きな負担となるため、手術に耐えられる体力がつくまでは、脳室とつながったバルブを頭皮の下に埋め込み、適宜そこから脳脊髄液を人工的に抜き出す治療が行われます。

第3脳室底開窓術

頭蓋内に内視鏡を挿入し、第3脳室の一部を拡張することで脳室内の脳脊髄液の流れを改善する治療方法です。主に中脳水道狭窄症などに対して行われる治療で、シャント手術よりも体への負担は少ないとされています。しかし、1歳以下で手術を行った場合の成功率は半数程度であり、シャント手術のタイミングを逃さないよう注意する必要があります。

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