自分の血液中に含まれる好中球を攻撃する自己抗体(ANCA)が好中球中のタンパク質(ミエロペルオキシダーゼ)に作用することで血管に炎症を起こしています。ANCAが関わる血管炎の1つであるため、血管炎のうちANCA関連血管炎と呼ばれるグループに属します。
このような反応が起こる詳しい原因は分かっていませんが、リウマチなどほかの自己免疫疾患と同様に、何らかの自己免疫の異常が発生していると考えられています。
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